丛集性头痛属于一组实质为三叉神经自主神经性头痛的原发性头痛。症状性丛集性头痛具有其他病因,如颅内动脉瘤与肿瘤。关于丛集性头痛患者应何时行神经影像学检查仍具争议。来自瑞典 Skane 大学医院神经科的 Edvardsson 教授在 Journal of Medical Case Reports 上报道了一例表现为丛集性头痛的非功能性垂体腺瘤病例,强调了丛集性头痛患者影像学检查的必要性。
患者男性,49 岁,高加索人,主诉发作性右眶周固定部位疼痛 1 月。疼痛十分剧烈,伴鼻塞、结膜充血、坐立不安以及偏头痛特征,如恶心、畏光、畏声。头痛每日发作 2-3 次,每次持续约 20-30 分钟。发作呈刻板样,疼痛完全固定于右眶周,疼痛剧烈,发作时烦躁不安。患者无头痛病史,无特殊既往史及家族史,未服用药物或接触毒物。
患者生命体征、体格检查与神经系统检查均正常。该患者的症状符合修订的国际头痛分类中丛集性头痛的诊断标准。明确诊断后,患者接受了皮下注射舒马曲坦及高流量吸氧治疗,并给予维拉帕米预防性治疗。对症治疗对该患者有一定疗效,可在头痛发作 15 分钟内缓解症状,但头痛仍持续发作,为此 2 周后患者再次就诊。
此次神经系统检查及视力检查均正常,患者还接受了磁共振增强检查以排除潜在病变,磁共振发现一个相当大的垂体腺瘤(20x21x17 mm),无海绵窦浸润征象(图 1)。随后患者接受了手术治疗切除肿瘤,组织学检查明确诊断为非功能性垂体腺瘤(嫌色细胞瘤),垂体激素筛查未见异常。术后患者头痛得到完全解决。17 个月随访中,患者未再有头痛发作。
图 1. 鞍区磁共振 T2 加权冠状位图像显示大小为 20x21x17 mm 垂体腺瘤。
非功能性垂体腺瘤可表现为丛集性头痛。肿瘤所致的丛集性头痛的临床表现与真性丛集性头痛完全一致。有学者建议所有丛集性头痛患者都应行影像学评估,提倡那些存在非典型症状、有异常体征及治疗疗效差的患者更应行增强磁共振检查。该病例强调了丛集性头痛患者影像学检查的必要性,而且必要时应当行涵盖蝶鞍区的磁共振增强扫描。