近期Neurology杂志报道了一例单侧外展神经麻痹的婴幼儿患者,合并有良性家族性巨头畸形。欲知病因何为,请看详细病例分析。
病例描述:
患儿男性,12个月。出生后发育正常。近2个月出现头围逐渐增加,近1周出现斜视。患儿头围为50cm(超过正常值的99%,其母亲头围为59.5cm,父亲头围为56.5cm)。体格检查显示外展受限,内收过多,无视乳头水肿。
MRI显示右侧小脑前下动脉穿过右侧外展神经根入脑干区(图),这是成人单侧外展神经麻痹的病因之一,但不是儿童患者的病因。其余影像学检查正常。
图. 患儿腹侧脑干三维稳态进动结构相干序列(A,B)与T2序列(C)成像的比较。A,B可见双侧第VI对颅神经(CN,黑色箭头所指)以及右侧小脑前下动脉(AICA,白色箭头所示);如果采用常规T2序列(C)不能显示右侧AICA与CN之间的关系。
最终诊断为良性家族性巨头畸形,给予保守治疗后出院,并嘱眼科随诊。
扩展阅读:
眼外肌麻痹是由于支配眼外肌的神经核、神经、神经肌肉接头或眼外肌本身病变所致,是临床常见病,病因复杂,故积极寻找病因、恰当有效的治疗显得尤为重要。后天性眼外肌麻痹一般分为神经源性、肌源性和机械性3类,其中神经源性较多见。
一项纳入116 例患者的研究显示神经源性麻痹者 87例(75.00%),肌源性麻痹者8 例( 6. 90%),机械性麻痹者21 例(18.10%) 。受累颅神经:动眼神经 58 例(50.00%),外展神经35 例(30.17%),滑车神经16 例(13.79%),复合神经麻痹 7 例(6.04%) 。
外展神经麻痹可分核性、束性和周围性损害,单侧外展神经麻痹临床上常见的是周围性神经麻痹。外展神经在颅底行程最长,受损机会亦最多,局部直接及远离间接的病变均可引起。外展神经麻痹病因较为复杂,有以下几种情况:
1. 对于成人患者,鼻咽癌常经破裂孔进入颅底引起外展神经麻痹,因此一旦发现外展神经麻痹必须常规行鼻咽部有关检查;
2. 眼眶部及颅脑外伤易使外展神经受累;
3. 颅内压增高时脑干向下移位,因牵引外展神经使之受压于大脑前下动脉或颞骨岩尖端处而发生麻痹;
4. 外展神经又因沿枕骨斜坡向上行走,越过小脑前动脉穿过硬脑膜。因此,该部位的血管性、炎性及占位性等病变均可侵及外展神经。
从年龄分析,单侧外展神经麻痹发病与年龄有密切相关,在儿童常见先天性、外伤和肿瘤。一般儿童多见小脑胶质瘤和后颅窝的星形细胞瘤。老年患者以高血压、动脉硬化和糖尿病最常见。