头痛是神经内科常见症状之一。对于反复发作性头痛患者应该进行哪些检查，诊断如何考虑？近期 BMJ 杂志发表了一例由土耳其 Uskudar 大学 Evrensel 教授等报道的病例，显示一例年轻男性患者由于罕见的颅内皮样囊肿破裂进而导致了头痛反复发作。
病例描述
患者男性，24 岁。主因突发头痛就诊于神经内科。不伴任何其他神经系统缺损症状，也没有颅内压增高的征象和脑膜刺激征。头痛发生前患者未服用任何药物。患者在过去 3 年内也出现过类似的头痛发作，使用止痛药物治疗无缓解。患者头痛症状是从颈枕部突然出现的，并向双侧额部扩展。头痛性质为钝痛，每隔 1-2 周发作一次。
头颅 MRI 显示左侧 MCA 相邻部位有一个界限清楚、椭圆形占位病灶，大小为 30×18×11 mm。在 T1、T2 和 Flair 像上主要以高信号为主，也混杂有低信号区（图 1A-C）。在压脂 T1 成像时该信号被抑制，证实肿瘤的脂肪成分，支持皮样囊肿的诊断（图 1D）。
图1. A、B、C 分别为 T1、T2 和 Flair 像，D 为压脂像，显示颅内占位。
此外，在侧脑室前角以及脑沟间隙内也可见高信号影（图 2A），尤其是在皮样囊肿侧更加明显。这提示皮样囊肿中可能溢出一些脂类物质进入蛛网膜下腔及脑室内（图 2B）。而患者前一次头痛发作时进行的头颅 MRI 检查示脂肪小滴的位置分布不同，最近一次 MRI 显示无脂肪小滴。提示本次由皮样囊肿渗漏的脂肪小滴进入蛛网膜下腔或脑室内进而导致头痛发作（图 2C）。
讨论：
颅内皮样囊肿较为罕见，这是一种良性且生长缓慢的颅内肿瘤，是由于胚胎第 3-5 周神经管闭合时外胚层细胞发育异常所致。颅内皮样囊肿一般为无症状性，通常是偶然发现。患者一般是由于占位效应或自发性/创伤性肿瘤破裂而出现症状。
囊肿破裂会导致化学性脑膜炎、头痛、非交通性脑积水、血管痉挛甚至是死亡。对于有症状或囊肿较大的患者可进行外科手术，无症状患者仅影像学随访即可。本例患者最后转至神经外科就诊，但没有进行手术治疗。
学习要点：
1. 颅内皮样囊肿是一种相对罕见的良性颅内肿瘤，通常为无症状性，或由于占位效应或破裂而出现症状；
2. 囊肿破裂之后可发现为发作性头痛，不伴有炎症或其他神经系统体征；
3. 所有不典型头痛患者均需进行神经影像学检查，尤其是发作性头痛的患者；
4. 囊肿较大或出现症状的患者应采取手术治疗，无症状患者可仅通过影像学检查进行随访。
