遇到单侧面部疼痛的患者，你的诊断思路是什么呢？近期 Neurology 杂志发表了一例由梅奥诊所 Siegel 教授等报道的少见单侧面部疼痛患者，经过影像学检查最终证实为右侧卵圆窝囊肿惹的祸。
第一部分：病例描述
患者男性，62 岁。主因进行性左侧下颌及面部疼痛 2 周就诊。既往有慢性 B 淋巴细胞白血病（CLL）。患者首次感觉到疼痛是在咀嚼时间较长时，咬牙时疼痛加重，休息时疼痛缓解。患者描述疼痛为折磨人的钝痛，不伴有放射性。患者自觉左侧下颌角附近的肌肉有一个「结节」。
患者张口受限，自觉下颌错位，只能进食较软的食物。否认颞部疼痛或短暂性视觉症状。患者因 CLL 接受了 obinutuzumab 单抗治疗，没有服用过其他药物。无面部、头部或颈部创伤病史。
体格检查最显著的异常为：左侧颞肌和咬肌比右侧更为明显，不论是在休息时还是咬牙时。咬肌肌肉有压痛，由于疼痛，患者下颌部运动受限。颞动脉检查无弯曲。颞下颌关节检查正常，无腺体肿胀，无颈部肌张力障碍。其他检查也未发现脓肿或炎症征象。
颅神经检查示视力、视野、眼外肌运动正常。双侧三叉神经感觉正常，无感觉过敏或触摸痛。面神经检查正常。舌肌和咽喉肌运动正常。其余神经系统体格检查无异常发现。
思考：
1. 本例患者定位诊断在哪里？
2. 应考虑哪些鉴别诊断？
第二部分：定位和鉴别诊断
本例患者最可能为周围神经系统或咀嚼肌损伤。孤立性肌肉压痛，而无感觉症状或其他颅神经症状，不支持三叉神经脊髓束、脑干或丘脑病灶。两侧咀嚼肌不对称提示左侧肌肉肥大或右侧萎缩。故推测为外周性损伤、咀嚼肌以及周围软组织损伤，并可能累及右侧三叉神经运动支。
不对称的咬肌肌肉压痛提示诊断为咀嚼肌肌痛。鉴别诊断包括三叉神经下颌支压迫性损伤、咀嚼肌肿瘤、咬肌肌病或特发性咬肌肥大。其他全身性炎症性疾病，比如巨细胞动脉炎、干燥综合征或者颞下颌关节病等可能性较小，由于没有其他方面的征象。此外，患者既往有 CLL 病史，需考虑左侧咀嚼肌或右侧三叉神经运动支肿瘤转移的可能。
思考：
1. 需要进行哪些检查以进一步缩窄鉴别诊断的范围？
2. 需要进行哪些影像学检查？
第三部分：辅助检查
患者 ESR 和 CRP 水平正常，排除了巨细胞动脉炎，未检测到抗 Ro、La 抗体，排除了干燥综合征。头面部和颈部 MRI 检查证实了两侧颞肌和咬肌不对称（图 1），并且提示在右侧颞骨下窝接近卵圆孔处有一囊性病灶（图 2）。左侧颞下颌关节存在轻度的滑膜炎和关节炎。无证据表明为肿瘤或炎症性肌肉损伤。
图 1. 咀嚼肌轴位 MRI 像. T1 显示右侧咬肌（A）和颞肌（B）萎缩，左侧肌肉肥大。
图 2. 冠状位 MRI 显示卵圆孔囊肿，T2 显示高信号（A，B），T1 增强显示低信号（C）。
思考：最终诊断为什么？
第四部分：诊断及讨论
患者最终诊断为右侧颞下窝囊肿，导致右侧三叉神经下颌支压迫性神经损伤。左侧颞下颌关节炎症可能是由于对侧三叉神经病变所致。本例患者给了我们一些学习的经验。首先，当评估面部疼痛时，对头部、颈部、颅神经详细的体格检查是十分重要的。面部疼痛通常可伴有视力、眼动或瞳孔异常，如果存在其他伴随体征可有助于定位诊断。
其次，当面部感觉检查正常时，三叉神经运动支的检查很容易被忽略。下颌支在颅骨内走形，并通过卵圆孔，通路任何一处损伤均可导致运动受累。再次，如果成对的颅神经出现单侧受累症状时，应考虑到对侧病灶。最后，颅神经功能不对称受累或病变时应考虑到颅骨内颅神经病变的可能性。
