运动神经元病是神经内科一种相对少见的神经肌肉疾病,一般依靠临床症状和神经电生理检查而诊断,影像学检查结果一般正常。然而,近期英国 Leeds 综合医院的 Cosgrove 教授在 Neurology 杂志发表了一例原发性侧索硬化的病例,患者 FDG-PET 成像显示条纹征,这是运动神经元病的特征性影像学表现之一。
患者 47 岁,主因进行性上肢力弱及反射亢进 4 年就诊。下肢检查正常。神经传导、EMG 以及脑和脊髓 MRI 检查均正常。
完善头颅 FDG-PET 示:初级运动皮层出现严重双侧低代谢(图 A 和 B)。
图. FDG-PET 显示初级运动皮层低代谢。条纹征:轴位(A)和矢状位(B)FDG-PET 示在初级运动皮层内运动神经元选择性损害(白色箭头),提示严重低代谢。与此同时头颅 MRI 检查结果正常。
结合患者临床表现,这种条纹状的低代谢情况支持原发性侧索硬化(PLS)的诊断,这是一种罕见的运动神经元疾病,仅出现上运动神经元变性。然而,这种类型的低代谢也可发生在肌萎缩侧索硬化(ALS)中。因此,FDG-PET 不能用于鉴别 ALS 和 PLS。