近期，来自美国梅奥诊所的 John 博士等报告了一则关于 21 岁青年突发左房栓塞和卒中的病例，该文发表在 Circulation 杂志上。
病史简介
患者男，21 岁，既往有 Ebstein 畸形（三尖瓣下移畸形）以及房颤，曾行三尖瓣修复术、肺静脉隔离术和迷宫 III 型手术（Cox-Maze III），因突然出现身体左侧上下肢体无力而转入梅奥临床医学院附属医院就诊。
患者 3 年前曾出现腹痛和心悸。当时的体格检查显示，颈静脉压为 12 cm ，无明显 V 波。心脏性心悸检查发现胸骨隆起。听诊发现，左胸骨旁可闻及 II 级全收缩期杂音，吸气时杂音加重。腹部检查发现肝大，无搏动感。ECG 显示，窦性心律， I 度房室传导阻滞（见图 1）。
图 1. ECG 显示窦性心律，I 度房室传导阻滞，非特异性 T 波异常。
胸片显示，右心房增大（见图 2）。24 h 动态心电图显示，房颤的心律表现，夹杂着短时间的窦性心律。
图 2. 胸片显示心影增大，特别是右房增大（箭头所指）。
经胸心脏超声显示，重度右心房增大，三尖瓣环扩张，三尖瓣膜顶端移位，三尖瓣前叶增大，重度三尖瓣反流，以上表现皆符合 Ebstein 畸形表现（见图 3）。
图 3. 经胸超声心动图。心尖四腔切面可见右房（RA）、右室（RV）、左房（LA）和左室（LV）。A 可见风帆样的三尖瓣前叶，为典型的 Ebstein 畸形改变（箭头所指）。B 可见心尖三尖瓣置换过的痕迹，与二尖瓣相比尤为明显（红线分界）。C 可见重度三尖瓣反流。
诊疗经过
患者随后行三尖瓣修复术（采用了柔韧性较好的 36 mm 人工瓣环）、心包修补术、右心房成形术、右心房外科消融术以及双侧外科消融肺静脉隔离术。
手术后 2 年，复查经胸超声心动图显示房室交界性心律，未见左房机械功能（LAMF），表现为二尖瓣流入缺乏多普勒 A 波，二尖瓣环内侧成像无组织多普勒成像 A’，左房未见射血（见图 4）。未见 LAMF 提示左房栓塞风险增加。因此，需要持续口服抗凝剂华法林。
图 4. 手术后 2 年，复查经胸超声心动图显示房室交界性心律，未见左房机械功能，表现为二尖瓣流入缺乏多普勒 A 波（A），二尖瓣环内侧成像无组织多普勒成像 A’（B）。
迷宫 III 型手术可造成 LAMF 缺失和卒中风险增加，所以也推荐术后检测 LAMF，预防血栓栓塞。
虽然先天性心脏病患者服用新型抗凝剂的影响尚未明确，而且该患者心脏结构上的病变也对房颤和栓塞风险有影响，但最后还是决定继续使用华法林抗凝治疗。
再次入院
第一次随访复查后 6 个月，患者反复出现左侧上下肢无力感。患者自述症状出现前一周，其并没有遵从医嘱，没有接受华法林治疗，当时的国际标准比为 1.09。
急诊 MRI 显示右侧大脑中动脉出现急性缺血性卒中（见图 5）。立即溶栓治疗，但脑动脉造影显示右侧大脑中动脉持续阻塞。因此，随后又行血栓摘除术，手术全程顺利。复查影像学检查发现右侧大脑中动脉支配区域深部仍有残余卒中病灶。
图 5. 头部 MRI 扫描显示右侧大脑中动脉出现急性缺血性卒中。
第二天，患者入院做进一步诊疗。住院期间发现心动过缓（41 bpm），血压为 124/75 mm Hg，没用氧时的氧饱和度为 95% ，体温为 37.1℃。体格检查显示心动过缓，律齐，听诊可未闻及特殊杂音、奔马律或摩擦音，未见胸骨明显隆起。神经系统检查显示左手敏捷度轻度下降，但没有无力感或感觉障碍。腹软，不痛，肝脏轻度增大，双侧肺呼吸音清。
血清学检查显示，正常红细胞性贫血（11.7 g/dL），白细胞为 11.9 × 10^9 /L，其中中性粒细胞为 9.21 × 10^9 /L，血小板计数为 231 × 10^9 /L。肌酐（0.9 g/dL），血钠（137 mmol/L）和血钾（4.0 mmol）皆正常。国际标准比为 2.3。
ECG 显示交界性心动过缓，无 P 波，提示心房功能缺失（见图 6）。
图 6. ECG 显示交界性心动过缓，无 P 波，提示心房功能缺失。
经食管超声心动图心室显示左心耳血栓形成，左房重度增大（见图 7）。
图 7. 经食管超声心动图显示左心耳栓塞。
治疗预后
患者随后的脑部康复训练过程顺利，仅仅左手灵活性受损。医生进一步加强对其健康教育，嘱咐其坚持吃抗凝药物，将国际标准比控制在 3.0 左右便准予出院。3 个月后随诊复查经食管超声心动图发现左房血栓在适量的抗凝药物治疗下已被成功溶解。医生和患者进一步讨论择期行经皮左心耳封堵术。
知识点
本病例提供了 3 个教学点：Ebstein 畸形（三尖瓣下移畸形）的诊疗、房颤患者的抗凝方案和急性脑血管事件的管理。另外也指出了左房机械功能（LAMF）的概念及其对房颤患者诊疗方案的影响。
注：本文仅编译了原文的精要，原文的内容要详实得多。每一段病史后面都有专家回顾性的点评，最后的病例讨论也很精彩，有助于建立临床诊疗思维。有兴趣的朋友可以通过原文链接下载全文。
