缺血性视神经病（ION）是由于视神经供血不足而导致的一组疾病的总称，主要表现为单眼或双眼视力损害。近期 NEJM 杂志发表了一篇由美国艾莫利大学 Biousse 教授等撰写的综述，详细描述了该病的临床表现、评估策略以及治疗方法。
缺血性视神经病（ION）是由于视神经供血不足而导致的一组疾病的总称，其病因和发病机制反映了视神经独特的解剖学结构及其血流供应情况（图 1）。ION 是老年人群中最常见的急性视神经病变，≥ 50 岁人群中年发病率为 2.3-10.2/10 万人。
图 1. 视神经血流供应和视神经头部解剖。视神经血流供应大部分来自眼动脉（颈内动脉分支之一）
根据视神经受累节段不同，ION 分为前部 ION 以及后部 ION，其中前部 ION 占 90%。这两种类型又被进一步细分为非动脉炎性 ION 和动脉炎性 ION。动脉炎性 ION 是由小血管炎症所致，大部分是巨细胞动脉炎所引起的。
非动脉炎性前部 ION
1. 诊断和临床表现：
非动脉炎性前部 ION 表现为孤立性、突发性、无痛性单眼视力丧失，伴视盘水肿。也可在数天或数周内视力进行性下降。其诊断主要依赖于临床表现以及检查证实存在瞳孔传入障碍以及视盘水肿（图 2）。检查最关键的发现是出现小的、拥挤的视神经头部以及小的「盖帽」，这被称为「高危视盘」（图1）。
视盘的水肿通常会在 6-11 周左右逐渐恢复，并出现节段性视盘苍白（图 2）。视力损害的严重程度不一，轻症患者仅有视野缺损视力正常，重症患者会出现完全性视力丧失。患者视神经影像学检查通常正常，眼眶部位增强 MRI 以及压脂像可有助于排除压迫性视神经病或炎症性视神经病。
图2. 非动脉炎性 ION 伴有「高危视盘」。A，B 图显示的为视盘水肿及视盘旁出血；C 图显示为视野缺损；D 图为患者 6 周后出现的视盘苍白
2. 病理生理学特征及评估：
准确病因尚不清楚，「高危视盘」在其发生过程中起到关键作用（图 3）。其他可能导致视神经头部拥挤的情况也会增加非动脉炎性前部 ION 的发生风险。与之相关的常见系统性疾病包括高血压和糖尿病。高胆固醇血症、卒中、缺血性心脏病、吸烟、动脉粥样硬化以及睡眠呼吸暂停也与非动脉炎性前部 ION 发生风险增加相关。
患者大动脉检查一般正常，但患者如果出现对侧神经系统症状、短暂性视力丧失以及 Horner 综合征等表现时，需要进行颈动脉影像学检查。高凝状态是其少见病因之一，如果是年轻患者或者不伴有任何血管性危险因素，同侧症状反复发作时则需要进行凝血因子检查。
其他可能导致非炎症性前部 ION 发生的因素还包括：（1）急性出血、贫血和系统性低血压；（2）急性眼内压升高，可发生在眼科手术中（如白内障手术）或闭角型青光眼患者中；（3）药物，包括胺碘酮、血管加压类药物、血管收缩类药物等。
3. 复发风险：
不到 5% 的患者会出现同侧复发，非动脉炎性前部 ION 之后出现视神经萎缩可能会减少复发风险。患者 5 年后另一只眼受累的风险为 12%-15%，糖尿病患者风险可能更高，其他相关因素还包括年龄、性别、吸烟史以及阿司匹林使用。
4. 治疗：
最重要的治疗是鉴别非动脉炎性前部 ION 与动脉炎性前部 ION，并且发现和控制相关危险因素。大部分已有的治疗策略是基于发病机制的基础上（图3），有很多正在尝试中，但尚未被充分研究。一项大型多中心前瞻性临床研究发现手术干预治疗无获益。玻璃体内注射抗血管内皮生长因子药物或糖皮质激素可有效缓解视盘水肿，但不能改善患者视力结果。
一项非对照研究显示口服抗皮质激素可能对视力有积极的影响，但需要平衡患者使用之后的并发症。仅推荐其用于持续性视盘水肿，在 2-3 周内视力出现急剧恶化或者双眼均有病变的患者中。其他包括高压氧在内的治疗方法并未显示明显获益。
非动脉炎性后部 ION
当视神经的后部出现缺血性改变时，没有可观察到的视盘水肿，其典型表现为孤立性、无痛性突发的单眼视力丧失，出现相对性瞳孔传入障碍，视神经头部外观正常；4-6 周后可出现视盘苍白。临床诊断较为困难，通常采用排除性诊断，需要通过脑部和眼眶部 MRI 来排除其他炎症性或压迫性病因。
动脉炎性 ION
1. 诊断和临床表现：
巨细胞动脉炎是最常见的动脉炎性 ION 的病因，为眼科急症，需要紧急识别并治疗，以预防灾难性的视力丧失。视力丧失是巨细胞动脉炎最致命的并发症，发生率约为 20%；其临床表现与非动脉炎性 ION 类似，但有一些「警示征象」可帮助我们识别。在出现视力丧失前数月可出现系统性巨细胞动脉炎的症状，数天或数周前可能出现短暂性视力丧失；而 10% 的患者可在永久性视力丧失之前出现短暂性或永久性复视。
患者视力丧失通常较非动脉炎性 ION 更严重，至少 50% 的患者在不治疗的情况下会在数天或数周内出现双侧视力丧失。受累的视神经会在发病后立即出现苍白。除 ION 之外出现视网膜或脉络膜缺血的表现也高度提示巨细胞动脉炎。「高危视盘」在动脉炎性 ION 中不一定出现。
对于超过 50 岁以上的 ION 患者均需考虑巨细胞动脉炎的可能性，需要紧急进行一系列实验室检查，包括 ESR、CRP、全血细胞计数以及血小板计数等；ESR 联合 CRP 对预测最终诊断的敏感性为 97%。如果 CRP 或 ESR 水平升高，或伴有全身性炎症症状，应高度怀疑巨细胞动脉炎，并且立即开始糖皮质激素治疗。
2. 治疗：
巨细胞动脉炎对糖皮质激素治疗反应良好，治疗后全身性症状会立即好转。糖皮质激素治疗可预防未受累的对侧眼睛出现视力丧失，但并不能逆转已有的视力损害。大部分神经科和眼科医生会选用高剂量静脉内甲基强的松龙输注治疗。
围手术期 ION
前部 ION 和后部 ION 都可能由于不同的非眼科手术所致，与 ION 发生最相关的两种手术为冠状动脉旁路移植术以及俯卧位延长脊柱融合手术，ION 作为手术并发症的报道发生率低于 0.3%。与心脏手术相关的大部分为前部 ION，而后部 ION 更多的与脊柱手术相关。围手术期 ION 的发生机制目前尚不清楚，与两种手术中不同的各种因素相关。
结论
缺血性视神经病的诊断主要依赖临床表现，需与其他原因的视神经病变相鉴别。对于年龄 ≥ 50 岁的 ION 患者需考虑巨细胞动脉炎的可能性，需要进行实验室检查。尽管目前 ION 缺乏有效的治疗方法，近期出现的一些动物模型或可有助于新型治疗方法的评估和研究。
