什么原因导致了表面含铁血黄素沉积?

2015-07-21 14:01 来源:丁香园 作者:周星驰1986
字体大小
- | +

表面含铁血黄素沉积症是一种少见的衰竭性疾病,反复发生的蛛网膜下腔出血可引起含铁血黄素沉积在脑和脊髓表面。近日,美国纽约大学医学中心的 Hoch 教授等人发表了这样一篇病例报道,刊登在最新一期的 AJNR 杂志。

患者男性,56 岁,感音性耳聋伴共济失调、背痛和小便失禁。

2015jun_week1.jpg
图 1. 头颅 MRI 梯度回波序列显示含铁血黄素易沉积于大脑表面和小脑叶

2015jun_week2.jpg
图 2. 大脑对比增强图像未见任何信号异常病灶,排除了潜在占位和大血管畸形的可能

2015jun_week3.jpg
图 3. 脊髓矢状位 T2WI 显示 L4-L5 水平可见椎管内占位性病变,沿马尾和远端脊髓表面可见显著流空效应,L5 椎体水平处脊髓后部的扇形损害提示该病灶已长期存在

2015jun_week4.jpg
图 4. 脊髓矢状 T1WI、平扫(图 A)及增强(图 B)和横断面增强显示在 T12 和 L5 水平,腰椎管内有一信号增强的团块病灶,该病灶的发生与图中信号显著增强的软脑膜血管有关

副神经节瘤引起的表面含铁血黄素沉积症

表面含铁血黄素沉积症是一种不常见的衰竭性疾病。反复发生的蛛网膜下腔出血可引起含铁血黄素沉积在脑和脊髓表面,从而导致该病的发生。临床表现主要包括:感音性耳聋、共济失调和锥体束征,部分患者可无症状。病因:肿瘤(脑或脊髓肿瘤)、血管畸形和创伤。

诊断要点:

1. 含铁血黄素易沉积于脑或脊髓表面,在 MRI 梯度回波或 SWI 序列上显示较清晰,有助于确定出血潜在来源;

2. 对比增强 MRI、CTA 应用于排除潜在的占位或血管畸形。如未发现异常,应进一步行脊髓 MRI 平扫或增强检查,以排查创伤、肿瘤或血管畸形。如仍未见异常, 还可行 DSA 以进一步排查血管畸形,包括硬脑膜动静脉瘘;

3. 对于该病例,鉴别诊断考虑室管膜瘤与副神经节瘤,但最终病理检查诊断为副神经节瘤。

查看信源地址

编辑: 周雍庭

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论