神经鞘瘤是发生在周围神经鞘的良性肿瘤。鼻腔鼻窦神经鞘瘤较为罕见，在头颈部神经鞘瘤瘤中所占比例低于 4%，其通常发生在三叉神经和三叉神经的眼支，较少出现在植物神经支配区域。近日，印度新德里 RML 医院的 Sanyal 教授等人发表了一篇关于鼻腔鼻窦神经鞘瘤的病例报道，刊登在最新一期 AJNR 杂志上。
患者女性，24 岁，左侧鼻塞伴头痛进行性加重，左侧鼻孔有息肉状肿块脱出。
图 A-C. 头颅横断面 NECT（图 A）、CT 增强横断面（图 B）和冠状面（图 C）显示左侧鼻腔有一低密度影的大肿块，增强后显示不均匀增强（红色箭头），骨重建示其未延伸至眼球及颅内
图 D-F. MRI 冠状面（图 D）和横断面脂肪抑制 T2WI（图 E）和冠状面增强脂肪抑制 T1WI（图 F）显示病灶在 T2WI 像上呈明显的高信号，并且有多个增强隔（Ｅnhancing septa）
图 G. 手术标本高倍显微镜下图像（图 G）显示均匀的束状长梭形细胞，核无异型性
最终诊断：鼻腔鼻窦神经鞘瘤
临床表现：单侧鼻塞是最常见的症状，其次是鼻出血、嗅觉缺失和流涕。鼻内窥镜检查，病变呈光滑的息肉状肿块，偶尔有浅表溃疡。
诊断要点：在 CT 上，鼻窦神经鞘瘤表现为膨胀性肿块，伴骨重建和变薄，且有轻度强化，瘤内有囊变区，虽然肿块难与其他在 T2 像呈明显高信号的鼻窦肿块鉴别，病灶内多个增强隔可作为术前诊断的依据。骨破坏并扩展至颅内和眶内已有报道，但这些特征均不典型，且不代表为恶性肿瘤。
鉴别诊断：鳞状细胞癌；腺癌；淋巴瘤；嗅神经母细胞瘤；脑膜瘤。
组织学特点：主要由长梭形肿瘤细胞组成，呈束状，无包膜，S100 染色阳性。
治疗：手术切除是最佳的治疗方案，预后良好。
