太田痣相关性小脑脑膜黑色素细胞瘤 1 例

2015-08-21 11:55 来源:丁香园 作者:功过不相抵
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太田痣又称上腭部褐青色痣、眼皮肤黑素细胞增生病,是太田于 1938 年首次描述的一种波及巩膜及同侧面部沿三叉神经眼支、上颌支走行部位的灰蓝色斑片损害,好发于有色人种,如东方人及黑人,女性多见。发病年龄在婴儿期及青春期有两个峰段,其中 1 岁以内发病占 61.35%。

近日,中国四川大学华西医院的刘文科等人发表了一篇关于该病的病例报道,刊登在最新一期的 Neurology 杂志上。

患者女性,20 岁,头痛 2 天。左侧面部有一个先天性的灰蓝色色素痣,同侧巩膜和口腔黏膜亦有,诊断为太田痣(如图 1 的 A、B)。影像学检查结果示左侧小脑半球病变,是肿瘤卒中的病因(如图 1,C–F)。

行左侧小脑半球开颅手术,见硬脑膜、软脑膜之间有一黑色病变,并且牢固地附在小脑幕上(如图 2,A、B)。组织病理学检查证实为脑膜黑色素细胞瘤。术后头颅 CT 显示肿瘤已切除。

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图 1. 患者术前头颅 MRI 和 CT 图像

体检发现左侧三叉神经支配区域有先天性不规则的灰蓝色黄斑色素痣(如图 A);同侧巩膜和口腔粘膜也有色素沉着(如图 A、B 箭头所示)。头颅 CT 横断面扫描显示有一高密度团块,周围环绕有轻度高密度影和片状水肿(如图 C)。横断面 MRI 显示 T1 稍高信号,T2 稍低信号病灶,该病灶边界清楚并且邻近脑干(如图 D、E),肿瘤的后部明显增强(如图 F)。

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图 2. 术中所见

术中发现一明确的、柔软的、易碎的黑色病变,累及硬脑膜、蛛网膜和软脑膜(如图 A、B),并牢固地附着在小脑幕上(如图 B 箭头所示)。

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编辑: neuroghp

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