上皮样血管内皮瘤于 1982 年首见报道，该病少见，原发于颅内者则更少。近日，来自德克萨斯州休斯顿贝勒医学院的 Pacheco 教授等报道了一则颅内上皮样血管内皮瘤致亚急性失明的病例，刊登在最新一期的 Neurology 杂志。
患者女性，37 岁，左眼部疼痛、头痛及视力丧失。头颅 MRI 示左侧蝶骨肿块，伴视神经受压和突出（图 1）。查体示患者左眼仅有很弱的光感，巩膜上可见红斑，左眼球突出。考虑可能是转移病灶或淋巴瘤，然而，病理学诊断为上皮样血管内皮瘤（图 2）。患者无脑外伤史。
颅内上皮样血管内皮瘤十分罕见，目前报道的仅有 40 例。其中，32 例有局部浸润，死亡率为 15%，复发率为 24%，转移率为 15% 。这与 WWTR1 / CAMTA1 融合蛋白有关。
治疗上考虑外科手术，辅助治疗疗效尚不明确。
图 1. 头颅 MRI
冠状位对比增强 T1 像（图 A）、水平位 T1 像（图 B）、水平位增强 T1 像（图 C）显示左侧蝶骨肿块（图中箭头所示）。
图 2. 组织病理学
图 A 可见血管窦和点缀的梭形细胞（箭头所示）；图 B 为 CD34 染色，该肿瘤的特征性染色方式；图 C 中 Ki-67 显示有丝分裂活动减弱。
