颅内高压,腱反射消失,该如何诊断?

2011-10-31 00:00 来源:丁香园 作者:
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laocao:患者,女,31岁,农民,既往体健。主诉:背部疼痛10天,加重1天。现病史:患者于入院前一月(2010年10月10日左右)有明确的感冒病史,咽痛,咳嗽,头痛不适,经治疗后3-4天症状缓解。半月前(11月9日)在家干活时无何原因突然出现背部正中疼痛,症状呈发作性,以为干活时不慎扭伤所致,不影响干活,未重视,2天后(11月11日)背部疼痛下移至腰部正中,同时出现腰部疼痛向上及向下放射性疼痛,特别是向上达颈项部放射性刀割样疼痛难忍,每次持续10分钟左右后会自行缓解,缓解约2-3分钟后上述症状会再次发作,疼痛发作时伴有双耳鸣不适,从11日--17日上述症状逐渐加重,17日连续疼痛10消失不缓解,17-18日呕吐三次,18日来我院就诊收住院。同时于11月11日开始出现右眼视物模糊,双眼复视,双手指尖发麻,并向近端蔓延,严重时呈手套样麻木不适,右侧较重,伴有右侧大腿外侧麻木,不伴有发烧,无二便及意识障碍,无抽搐及其他不适。神经系统查体:双侧外展不能,双瞳等大正圆约3mm,对光反射灵敏,颈抵抗(+),双手呈手套样浅感觉减退,以右侧为著,右侧大腿外侧浅感觉减退,四肢肌力及肌张力正常,双踝反射减弱,余双侧肱二头肌反射,肱三头肌反射,双膝反射及腹壁反射均消失,双侧病理征(-),双手指鼻试验不稳,双侧跟膝胫试验(-)。实验室检查:入院后于11月19日腰穿示:压力300mmH20,脑脊液蛋白230mg/L,葡萄糖3.03mmol/L,氯化物100mmol/L ,红细胞(+)(可能有穿刺伤),白细胞0个,未查到隐球菌,TB,未培养出细菌及真菌,考虑:1.Miller-Fisher综合症?2.蛛血?3.静脉窦血栓形成?4.脑炎? 给予DXM10mg qd,甘露醇125ml静脉 q8h三天后症状明显好转。头颅MRI正常;颈椎及腰椎MRI正常;全脑DSA:双侧颈内静脉有分支于颈部血管有吻合,但是各静脉窦形态及流空时间正常,于11月22日复查腰穿示:压力400mmH20,脑脊液蛋白250mg/L,葡萄糖4.0mmol/L,氯化物 110mmol/L,红细胞0-3个,白细胞 偶见;脑电图,体感、视觉、听觉诱发电位及肌电图均正常。目前已治疗6天,颈部、腰背部疼痛已缓解,右侧大腿外侧麻木消失,双手麻木明显好转,双眼外展好转,但是四肢减反射同前,请各位专家,患者诊断及治疗?谢谢!辅助检查如下:

wangyulinyan:那就支持变异性的格林巴利吧!支持点患者急性起病,脑脊液可以发现细胞数正常,仅有颅内压的增高!与很多脑炎相背!变异性的格林巴利是可以有腰背部反复疼痛的脊膜刺激征的为首发的表现,可以出现颅内压的增高的!至于蛋白-细胞分离现象,一般一周后才会增高,但也有一直正常者!这些在临床上是见过的,至于具体的原因不得而知了有报道认为不同的病原菌引起的症状不同!是不是于此有关呢?

ahw0305:青年女性,急性背痛起病,脑膜刺激征阳性,脑脊液红细胞+,压力增高,白细胞、生化正常,全脑血管造影阴性,不能除外脊髓蛛网膜下腔出血,建议再行脊髓血管造影。复视、双侧眼球外周不全,可用颅高压解释;腰背痛、肢体麻木、腱反射减弱或消失可用脊神经根受刺激解释;以背痛起病的格林巴利综合征没有听说过。主要变异型格林巴利综合症的分型如下:一、截瘫型:表现双下肢瘫下肢腱反射消失,上肢及颅神经不受累,电生理检查符合格林巴利综合症。二、双侧面瘫型:以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现。同时有脑脊液蛋白细胞分离、腱反射低下。三、肌束震颤型:以肩胛、腹壁、四肢等多处肌肉跳动为主要症状查体为肌束震颤,脑脊液蛋白细胞分离。经电生理及肌活检确诊为格林巴利。四、后组颅神经型:以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现腱反射减弱,或有末稍型痛觉减退,脑脊液蛋白细胞分离。五、低钾型:血钾在2~3mmol/L,心电图示低血钾,其他症状同格林巴利,单纯补钾无效。六、共济失调型:主要表现走路不稳,双手活动不灵,深感觉明显障碍腱反射消失,指鼻、轮替跟膝胫试验均不准,RomDerg氏征阳性,脑脊液蛋白细胞分离。七、咽-颈-臂神经病型:初发仅见咽颈和臂部肌肉瘫痪,下肢无瘫。蛋白细胞分离动作电位提示脱髓鞘病变。八、Fisher综合征:有5大特点:1)双侧眼外肌麻痹;;2)深反射消失;3)脑脊液蛋白细胞分离;4)双侧对称性小脑共济失调;5)预后良好。九、除上述各型外,还有人报告传导束型;锥体束型;植物神经功能紊乱型等等。

cxsunny:患者青年女性,入院前一月余有明确感染病史,有感觉障碍、神经根刺激性疼痛,同时眼外肌麻痹,腱反射消失、共济失调(指鼻不稳)这几点患者都有,的确符合Fisher综合症的表现,也就是吉兰巴雷综合症的变异型,但电生理检查正常,未见脑脊液蛋白细胞分离现象,需要多次腰穿明确。另外患者起病急,进展快,颈部剧烈疼痛,难以忍受,脑膜刺激征阳性,腰穿血血性脑脊液,也有典型SAH的表现,这类病人在在初次DSA可能正常,建议复查DSA,一般3个月之内,同时复查腰穿时找一下皱缩红细胞。至于其他的原因,暂时想不起来了。愿听高手指点。关注中!

nxzq:青年女性,急性起病,病前有呼吸道感染史。发作性的颈背部疼痛并出现视物成双,肢体麻木。神经系统查体:双侧外展不能,双手呈手套样浅感觉减退,以右侧为著,右侧大腿外侧浅感觉减退,四肢肌力及肌张力正常,双踝反射减弱,余双侧肱二头肌反射,肱三头肌反射,双膝反射及腹壁反射均消失,双侧病理征(-),双手指鼻试验不稳,双侧跟膝胫试验(-),颈抵抗(+)。腰穿脑压高,常规及生化均正常。脑CT及MRI、DSA正常。EMG正常。根据患者病史及体征符合Fisher 综合征三联征即眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。症状的解释:颈背部的疼痛是由于颈胸段的感觉神经根受到刺激而引起,脑脊液未出现蛋白-细胞分离及EMG正常,是由于检查过早!蛋白-细胞分离一般要在发病后1周时出现,2-3周达高峰。做EMG时最好要做F波及H反射,神经根的受损要早于周围神经!值得总结的经验教训:周围神经病的检查需要做太多的检查吗?临床上有颅高压,为排除占位性病变,可以行脑CT及MRI检查,但又给予DSA检查,是否值得商榷?

laocao:患者入院后用地塞米松10mg今日第六天,晨查房:目前症状逐日减轻,颈部,背部及腰部刺激性发作性的剧痛症状用地塞米松后第四天就已经完全缓解,颈软,双眼外展不全好转,双手手套样麻木症状明显减轻,右侧大腿外侧麻木症状消失,但是除了双踝反射可引出(很弱),四肢其余腱反射仍然消失。目前甘露醇仍然 125ml q6h,明日复查腰穿,结果会按时呈上。需要补充说明的一点:我院肌电图机近日重新做的系统,听说尚未调试好,结果不可靠!所以该患者的电生理检查结果正常值得怀疑!入院当天第二天(11月20日)做腰穿脑压300mmH20,当时请眼科会诊查眼底正常,未见水肿。11月22日第二次腰穿脑压400mmH20,再请眼科会诊查眼底右眼底有轻微水肿,左侧眼底正常。

wangzigao1985:患者入院时存在双侧外展神经麻痹,腰穿提示颅高压,但随后复查的脑脊液压力更高,而外展麻痹却改善,故其外展神经可能是原发病直接引起。眼外肌麻痹+共济失调+腱反射减低自然想到Miller-Fisher,发病年龄、起病特点、进展方式、对激素的敏感性均支持。患者两次腰穿均提示有红细胞,是穿刺损伤还是蛛网膜下强的出血?不知GBS患者CSF中出现红细胞的概率有多少?继续待复查腰穿的结果需鉴别的是出血性脊髓蛛网膜炎,碘油造影见典型“烛泪样”改变支持诊断。

laocao:地塞米松10mg继续使用,晨查房:患者无何明显不适,双眼外展不全继续好转,双踝反射很弱,右侧肱二头肌腱反射已可以引出,但很弱,余四肢其余腱反射仍然消失。今日复查腰穿示:压力350mmH20,脑脊液蛋白290mg/L,葡萄糖3.7mmol/L,氯化物111mmol/L ,红细胞2-4个,白细胞6个。继续地塞米松10mg入壶,甲钴胺及维生素B1肌注,维生素B6口服,静脉活血化瘀等治疗,甘露醇125mlq6h。晨查房:患者目前无何明显不适,颈软,双眼外展不全继续好转,双手手套样麻木症状较昨日减轻,双踝反射很弱,右侧肱二头肌腱反射已经可以引出,但较弱,四肢其余腱反射仍然消失。复查腰穿示:压力 350mmH20,脑脊液蛋白290mg/L,葡萄糖3.7mmol/L,氯化物111mmol/L ,红细胞2-4个,白细胞6个。

qiaolao:胸痛起病,无肢体活动、感觉、二便障碍,定性胸髓血管病,排除脊髓出血,考虑脊髓蛛网膜下腔出血,随出血吸收,继发蛛网膜粘连,脑脊液循环障碍,导致高颅压、脊髓蛛网膜炎;不知脑脊液红细胞为新鲜红细胞还是陈旧红细胞?若为陈旧性则不支持穿刺损伤,未见均匀血性脑脊液及影像学变化可能与起病2周后才就诊有关,感觉障碍多变,激素治疗有效,也符合脊髓蛛网膜炎特点,可行脊髓血管DSA,排除脊髓血管畸形。

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