近期，AJNR 杂志发表了由加拿大学者 Rawal 教授等报道的一例患者，患者以头痛、听力损害为主要表现，最终诊断为罕见的颈静脉孔区神经鞘瘤。
病例描述：
女性患者，34 岁，主因头痛、右耳听力损害以及平衡障碍 3 个月来诊。
行头颅影像学检查、轴位 T1 像（A 图）、轴位增强后 T1 像（B 图）、冠状位增强后 T1 像（C 图）以及轴位 T2 像（D 图）显示在右侧桥脑小脑角部位有一边界清楚病灶，T1 为低信号，T2 为高信号，并且伴有强化；病灶扩展至右侧颈静脉孔区，导致颈静脉孔增宽，脑干、第四脑室和小脑变形。
右侧内耳道（D 图）正常，病灶无颅外扩展。轴位 T2 加权 GRE 成像（E 图）显示多发性病灶内出血：
显微镜下图像（F 图）显示成束的梭状细胞，伴有纽扣样的细胞核（插图）：
延伸阅读：
颈静脉孔区神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，大约占所有颅内神经鞘瘤的 2%-4%。患者通常在 30 岁-60 岁之间发病，女性更多见。听力丧失、耳鸣、共济失调和眩晕是最常见的首发症状。
有时候可表现为累及颈静脉孔区的一组症状（包括第 IX、X、XI 对颅神经麻痹）：称为 Vernet 综合征或者颈静脉孔综合征，包括声音嘶哑、鼻腔反流、悬雍垂向对侧偏斜、吞咽困难、咽反射丧失、胸锁乳突肌和斜方肌麻痹、舌后 1/3 感觉丧失。
关键影像学特征：
1. 颈静脉孔起源的边界清晰的病灶，可进一步扩展进入颅后窝或颅底，或两者均受累（如两者均累及则呈哑铃形）
2. T1 低信号，T2 高信号，中度至重度强化
3. 由于出现坏死或囊性病灶，较大的病灶信号可能不均匀。T2 加权 GRE 成像可显示病灶内微出血
4. 3D CISS 和 3D 增强后序列可能有助于进一步定位在颈静脉孔内的病灶
5. CT 成像显示病灶边界清楚，与脑实质密度相当或低于脑实质的密度，受累的颈静脉孔出现扩张或变形
鉴别诊断：
1. 脑膜瘤：脑膜尾征，骨肥大，钙化，均匀 T1 和 T2 等信号，均匀强化等表现支持诊断为脑膜瘤而不是神经鞘瘤
2. 起源于其他颅神经的神经鞘瘤：诊断取决于颅内哪一个神经孔或神经管增宽
3. 颈静脉球或颈静脉鼓室起源肿瘤：出现骨质破坏，营养静脉和引流静脉扩张，病灶血供丰富
4. 转移性颅骨病灶：骨质破坏，较小体积病灶时就会出现症状，临床病史对于诊断很关键
治疗：
手术切除，小的肿瘤可通过影像学随访，或采用立体定向放疗。
