近日,来自美国奥古斯塔 GRU 医疗中心反射科的 Abrego 博士等人发表了一篇关于膜迷路病理性骨化的病例报道,刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。
病例介绍
患者男性,41 岁,左侧听力下降伴耳鸣和行走不稳。
图 A. CT 横断面:骨窗显示左乳突气房变浑浊且出现骨骼结节。没有证据提示左侧耳蜗骨化(如图圆圈所示)
图 B. 横断面 T2WI:与图 A 的 CT 同一天进行的同,显示左耳蜗及内听道低信号(如图圆圈所示),提示纤维化,同时同侧乳突气内高信号
图 C. 10 月后行 CT 复查
图 D. 10 月后行 CT 复查,显示骨化扩发提示疾病进展(如图 C、D 箭头所示)
图 E. 2 年后行冠状面高分辨率 T2WI 显示膜迷路正常的流体高信号被非常低的信号替代
最终诊断:骨化性迷路炎(骨化期)
延伸阅读
膜迷路病理性骨化是对脑膜炎、血管闭塞、自身免疫或创伤的一种破坏性反应。
可分为三期:急性期,脓性或浆液纤维素性渗出物出现在外淋巴内;纤维阶段(2 周~2 月),成纤维细胞增生伴纤维化形成;晚期即骨化的阶段,骨化和骨样沉积形成。骨化最常出现于耳蜗基底部。
临床表现:单侧或双侧重度到极重度听力下降。
诊断要点:急性期:MRI 内耳信号增强;CT 往往正常 CT;纤维期:在重 T2 加权 MRI 流体信号强度的消失,而 CT 正常;骨化阶段:在 CT 上,耳蜗或前庭系统被骨衰减替代。
鉴别诊断:米歇尔畸形;耳蜗耳硬化症;迷路神经鞘瘤
治疗方案:合适的患者可行人工耳蜗植入手术。在骨化阶段,考虑有效的手术是必要的;因此,手术前成影像学特性是至关重要的。