颅内脂肪瘤是一种脂肪组织的非瘤样、先天性畸形性疾病，通常是影像学检查偶然发现。很少有临床症状。现结合 Liao 博士在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
6 岁女孩，新发失神发作。
影像学检查
图 1. 横断位 T1
图 2. 矢状位 T1
图 3. 横断位 T2
影像学发现
MRI 示小脑蚓部与下丘脑之间，四叠体池内见类圆形短T1、长 T2 信号，呈轻度分叶状。可见轻度占位效应。病灶在压脂序列上为低信号。余脑内未见异常。
鉴别诊断
颅内脂肪瘤，硬脊膜不典型增生， 皮样囊肿， 畸胎瘤， 亚急性出血，脂肪分化肿瘤
诊断
颅内脂肪瘤
病例要点
颅内脂肪瘤是一种脂肪组织的非瘤样、先天性畸形性疾病，通常是影像学检查偶然发现。大约 55％ 的病例可与各种脑畸形并发，其中最常见的是胼胝体异常。颅内脂肪瘤很少表现为颅神经病变。外侧裂脂肪瘤罕见，可引起癫痫发作。
多位于中线位置，约有 80％ 为幕上和 20％ 为幕下。幕上者可位于纵裂（45％）、四叠体池（25％）或鞍上池（14％）。幕下者可位于桥小脑角（9％）。
影像学特点
影像学检查发现边界清楚、分叶状、无强化脂肪肿块。CT 上多在典型部位可以观察到脂肪瘤。脂肪瘤可有钙化，常见于肿块较大者。在 MRI 上，肿块呈典型的脂肪信号，T1、T2 均为高信号，压脂为低信号。胎儿和新生儿头颅超声示脂肪瘤为大脑中线部位的高回声病灶。影像学检查还可以发现合并的其他异常。
治疗
通常不需要治疗，因为肿块多为良性，几乎不生长。长期大剂量使用类固醇可致肿瘤大小发生变化并产生相应症状，因此这种情况下需要考虑间断使用类固醇药物。
