亚急性硬化性全脑炎:皮质带状改变的安东综合征

2015-12-28 17:59 来源:丁香园 作者:功过不相抵
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亚急性硬化性全脑炎(SSPE)又称为 Dawson 病、亚急性硬化性白质脑炎。是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。本病的发生与缺损型麻疹病毒有关,是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。与存在明显的视力减退和皮层盲的虚构症相关的视觉缺失否认症,即否认视觉缺失, 称为安东综合征(Anton syndrome)。

近日,加拿大多伦多大学多伦多西部医院和多伦多儿童医院的 Day 教授等人发表了一篇关于该病的病例报道刊登在最新一期的 Neurology 杂志上。

患者男,21 岁,印度移民,幼时未接种麻疹疫苗, 新近出现视觉损失。患者因亚急性硬化性全脑炎 (SSPE),有 4 年认知功能障碍的病史。先前,每周 3 次鞘内注射α-干扰素治疗 SSPE, 因病情稳定已停止治疗 18 个月。检查确定认知障碍的基线。视力下降到只有光感, 但是患者否认视力丧失。

脑部核磁共振成像显示枕叶皮层扩散限制 (如图)。脑脊液检查提示麻疹滴度升高。病人被诊断为 SSPE 引起的安东综合症。重新使用未标志用途的鞘内注射 α-干扰素治疗, 肯定患者之前的治疗效果,根据报道能改善或稳定病情。皮质带状限制扩散可见于除 CJD 之外的亚急性硬化性全脑炎(SSPE),这表明皮质功能障碍和神经损失。

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图:横断面丘脑水平的 MRI。图 A:FLAIR 系列显示脑皮质明显萎缩和脑室周围白质改变;图 B:DWI 显示双侧枕叶皮质环信号增高,右侧高于左侧,同时 ADC 信号下降,但图片未展示

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编辑: 董天娇

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