本周《JournalofExperimentalMedicine》杂志在线发表的研究称，两种蛋白质TDP-43和NF-kBp65协同促发了致命的神经系统疾病——肌萎缩侧索硬化症（ALS）。
这种病也称为葛雷克氏症（LouGehrig'sDisease），是一种严重的神经系统退行性疾病，导致运动功能的逐步丧失，最终导致死亡。90%以上的ALS病例有不为人知的遗传原因或者家族史。然而，某些患者的脊髓细胞中含有名为TDP-43的蛋白质的异常累积。
加拿大拉法大学的Jean-PierreJulien及其同事发现，在侧索硬化肌萎缩症患者而不是健康人的脊髓中，TDP-43结合名为NF-kBp65的炎性蛋白。TDP-43和p65在ALS患者的脊髓中比健康人的脊髓中更富集。在称为小神经胶质细胞的脊髓细胞中，TDP-43与p65联合来加速产生能够促发炎症并杀死附近神经元的因子。在ALS的小鼠模型中，用能阻断p65活性的药物进行治疗可将神经元损失降到最低损失，并减轻疾病症状。
这些发现强调p65是此种疾病的潜在治疗靶点。
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