重复对指实验常用于评估帕金森病的运动迟缓。皇后广场脑库PD诊断标准定义运动迟缓是“起始动作缓慢伴有重复动作的速度和幅度进行性下降”。尽管进行性核上性麻痹被认为是一种非典型的帕金森综合征,但不清楚的是进行性核上性麻痹的患者是否具有标准所定义的运动迟缓。
本研究主观性地评估帕金森病患者(n=15),进行性核上性麻痹患者(n=9)和年龄性别匹配的健康对照者(n=16)重复对指和书写情况。用3D动画记录15s内重复对指(食指-拇指)实验时手及手指的运动。
主要研究结果是进行性核上性麻痹的患者运动迟缓但不伴衰减,这不同于帕金森病患者对指运动的方式。进行性核上性麻痹的患者平均手指分开幅度小于帕金森病患者和正常对照者的一半(P<0.001)。使用线性回归计算连续对指幅度的改变。进行性核上性麻痹患者的平均幅度的斜率接近为0(0.01°/圈),提示无衰减,这不同于在关期的帕金森病患者的负性斜率(0.20°/圈, P=0.002)。
小于对照组平均幅度的50%被认为是“运动迟缓”,而正性的平均幅度斜率被认为是“无衰减”,进行性核上性麻痹患者组对指实验中上述两种症状出现率为87%,而关期的帕金森患者组出现率仅为12%。进行性核上性麻痹患者对指平均幅度与病程及其他临床评分无关。帕金森病患者对指方式与标准定义的运动迟缓一致,即在对指实验中运动幅度和速度进行性下降以及运动可变性增加。PD组中,运动幅度减小,速度减慢以及速率变异性增加均和统一帕金森病评估量表运动评分的严重程度有关。
对于书写字迹的分析显示PSP患者75%存在“小字征”,即小于对照组平均字迹大小的50%,而PD患者出现率为15%(P=0.022)。大部分PSP患者在字迹大小上没有衰减。
因此,PSP患者有特异性的对指运动方式,即“不伴衰减的运动迟缓”,不符合标准定义的肢体运动迟缓。 同时,与PD患者相比,PSP患者“小字征”以及“字迹大小无衰减”也更为常见。