甲状腺与许多神经系统疾病关系密切，甲状腺功能减退症（甲减）并发腕管综合征、甲状腺功能亢进症（甲亢）并发周期性麻痹或肌病较为常见，而甲亢合并周围神经病少有报道，活检病理资料更为少见。
例1
患者男，55岁，因双下肢无力10个月于2009年1月4日收入院。甲亢病史10余年，口服丙硫氯嘧啶治疗，甲亢一直控制不佳。入院前10个月服131l治疗后渐感双下肢无力，行走时足尖拖地。入院前6个月再次因甲亢服131l治疗后出现心悸、手颤明显，双下肢无力加重，上楼困难，蹲下后需扶物起立。此后，随着甲状腺素水平的下降，双下肢无力稍好转，可独立行走。2个月前下肢无力再次加重，于当地医院给予地塞米松等治疗，症状加重，上楼梯困难、蹲起困难。否认家族遗传病史。
体检：体温37．O℃，脉搏83次／min，呼吸16 次/min．血压130/80 mm Hg(l mm Hg =0.133kPa)。无突眼和甲状腺肿大的体征，心率83次/min。四肢肌肉无萎缩和压痛，双上肢肌力5级，肌张力和腱反射适中，双下肢近端肌力5-级，双足背屈肌肌力2级，趾屈肌肌力4级，双侧膝腱反射消失，双侧跟睫反射减弱，病理征阴性。深浅感觉未见异常，共济运动稳、准。跨越步态。神经电生理检查：双下肢神经源性损害，双侧腓总神经运动神经传导速度( MCV)减慢，波幅降低，双侧腓总神经感觉神经传导速度( scv)减慢。
血清甲状腺球蛋白抗体( TGAb)> 45.6 U/ml，血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)>1300.0 U/ml，促甲状腺素(TSH)O. 04 mIU/L．总T3、总T4、游离T3（FT3）、游离T4（FT4）正常。肌酸激酶( CK) 1402 U/L，ALT 50 U/L，AST 47 U/L。脑脊液常规、糖和氯化物正常，蛋白0.62g/L,IgA、IgG、IgM正常。
腓肠神经活检：有髓纤维密度中度减低，可见较多散在分布的簿髓纤维，偶见轴索变性。电镜下可见髓鞘扳层松散，板层间分布有细小颗粒状电子致密颗粒。股四头肌活检提示神经源性损害；个别变性、坏死肌纤维提示合并肌源性损害。
例2
患者男，62岁。因左下肢无力18个月，右下肢无力12个月于2008年12月18日入院。甲亢病史10年，口服他巴唑10mg/d，甲亢控制不佳。人院前18个月渐感左下肢无力，尚能行走，口服神经妥乐平，症状进行性加重并伴麻木感。12个月前右下肢也渐感无力，蹲起困难，不能上楼梯，独立行走时易绊倒。8个月前已不能独立站立和行走，他巴唑加量口服、糖皮质激素冲击、维生索营养神经治疗，双下肢无力的症状明显好转，搀扶下可行走。自发病以来不伴双下肢疼痛和双上肢无力的症状。既往有高血压病5年，曾有空腹血糖增高史，前列腺增生。否认家族遗传病史。
体检：体温37.2℃，脉搏85次/min．呼吸20次/min．血压170/100mmHg。无突眼和甲状腺肿大，心率85次/min。四肢肌肉无萎缩和压痛，双上肢肌力5级，肌张力和腱反射适中，双下肢肌张力减低，右下肢肌力3级，左下肢肌力2级，双侧膝腱反射减弱，双侧跟腱反射未引出，病理征阴性。深浅感觉未见异常，共济运动稳、准。头颅MRI示多发腔隙性脑梗死及白质变性。神经电生理检查：神经源性损害，以左下肢为主，所检肌肉电压均增高，时限均增宽，除右胸锁乳突肌以外均呈巨大电位；所检运动神经及分段检测：左腓神经波幅降低，远端潜伏期延长；所检感觉神经：左胫神经波幅降低，远端潜伏期延长，传导速度减慢；左正中神经、胫神经F波未见异常。甲状腺发射单光子计算机断层扫描(ECT)示双侧甲状腺肿大，伴摄锝功能增强，符合甲亢表现。
TSH 0. 02 mIU/L，FT3>30.8 pmol/L( 20 pg/ml),FT4>154.8 pmol/L(12 ng/dl)，TGAb 123 U/ml,TPOAb 199.5 U/ml。人院后复查TCAb> 500 U/ml，TPOAb 156.2 U/ml仍高于正常。血抗神经元核抗体2型抗体（抗Ri抗体）、抗浦肯野细胞抗体（抗Yo抗体）、抗神经元核抗体1型抗体（抗Hu抗体）阴性。脑脊液常规正常，蛋白0.78 s/L．免疫球蛋白水平正常。血叶酸3.67 ug/L（正常>5.21 ug/L），维生素B12 1514. 00 ng/L(高于正常)，考虑与大量补充有关。人院后考虑桥本病伴周围神经损害，给予甲泼尼龙500 mg/d，5d冲击治疗，肢体无力明显好转。
腓肠神经活检：光镜下可见有髓纤维密度明显减低，可见较多薄髓纤维，并偶见裸露轴索，可见轴索变性。电镜下可见雪旺细胞胞质中大量有包膜的板层样结构，髓鞘板层松散，板层同分布有细小颗粒状电子致密颗粒；轴浆中线粒体增多、变性。
讨论：报道显示，约67%甲亢的患者合并神经肌肉病变；62%有一个以上的肌群无力，与FT4水平相关，但血浆CK不高；19%有感觉-运动轴索病变。神经肌肉病变在甲亢早期就可出现，急性起病，迅速进展，程度很重，随着治疗可以很快（平均3.6个月）而且完全恢复。一项关于甲状腺疾病的电生理研究显示，甲亢患者的下肢病变显著，如双侧股神经、胫神经的传导速度减慢．F波潜伏期延长；腓肠神经远端潜伏期延长，感觉神经波幅下降。
甲亢伴发的周围神经病可表现为单抻经病、多发性神经病、多颅神经病。本组2例患者均于甲亢多年后出现周围神经受累的症状，下肢重于上肢，均以运动神经受累为主，但电生理检查提示亚临床的感觉神经受累，临床符合多发性神经病。
此类疾病活检病理资料较为少见，且多以轴索损害为主，伴有节段性脱髓鞘。此2例患者的周围神经病理有相似也有不同。例1腓肠神经活检与电生理检查结果相符，提示脱髓鞘病变为主，伴有轻度轴索变性，有髓纤维密度降低；临床上有下肢近端无力的症状，结合肌肉活检提示骨骼肌也受累。而例2腓肠神经活检提示除脱髓鞘和雪旺细胞病变外，轴索变性更为突出，有囊纤维密度显著减少。电镜下可见共同病理特点，即髓鞘板层松解，与“节段性髓鞘增厚”应为同一种现象。而板层间细小的电子致密物质沉积，可疑为免疫球蛋白，有待免疫电镜进一步证实。
甲亢并发多发性神经病的发病机制尚不明确，推测(1)高代谢状态下增多的代谢产物对周围神经的正常营养代谢损害；(2)甲状腺素的毒性作用：例l的周网神经症状在每次131I治疗后都加重，随甲状腺功能的控制而好转，提示周围神经病可能与甲状腺毒症相关，与巴塞多截瘫( Basedow paraplepia)相似；但是并非所有甲状腺素水平增高的患者都并发周围神经病，提示周围神经受累可能存在其他原因，而不单纯是甲状腺毒性的作用；(3)自身抗体：2例患者的脑脊液中蛋白含量均明显增高，例2的周嗣神经症状在甲泼尼龙冲击治疗后明显好转，提示免疫异常是可能的发病机制，但患者对皮质类周醇激素的反应不同，提示免疫状态复杂；电镜下髓鞘板层松散增宽的表现与异常丙种球蛋白病伴发的周围神经病理特征几乎相同，均提示周围神经病变的机制与抗甲状腺自身抗体相关。
