重症肌无力（MG）是一种以神经肌肉接头传递障碍为特点，抗体介导的神经肌肉接头的自身免疫性疾病， 临床表现为波动性运动后肌肉疲劳、力弱，是神经内科常见的神经肌肉接头障碍性疾病之一。
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丁香园神经频道特邀复旦大学附属华山医院神经内科副主任赵重波教授做客丁香园微访谈，与广大神经内科站友一起分享「重症肌无力的治疗原则和策略」。现将微访谈精彩问答整理如下，供大家回顾学习。
wangyulinyan：赵教授好！本病具体如何治疗的，激素你们如何增减，免疫抑制剂你们用环磷酰胺吗？效果如何？
赵重波教授：你好！在我们中心，我们使用激素主要是递增法和递减法：1. 递增法：强的松 10-20 mgqd 每 1 周增加 5-10 mg继续增加到病情改善或 0.75-1 mg/kg；2. 递减法：甲强龙 500 mgqdx5-240 mgqdx5-120 mgqdx5 改用强的松 0.75-1 mg/kg 口服，维系 4-16 周（我们平均是 6-8 周），逐渐减为隔天剂量。我们用环磷酰胺的，0.5/m2 静脉注射，每月 1 次，总剂量 9-10 g，从经验上而言疗效尚可，但由于缺乏随机对照研究证据，仅为 GPP 级别的推荐。
wxzzh：赵老师好，激素后期如何减量，一些患者最后几粒很难减去，如何避免及处理？
赵重波教授：你好！两个选择：1. 减至最小有效剂量就不要再减了，小于 5 mgqod 基本对人体没有特别大影响；2. 通过加用其他免疫抑制剂来取代激素。总而言之，疾病的治疗是一场「交易」，在不可能痊愈的情况下，有舍才有得！
ly25343：赵教授您好！请问本病激素治疗的指征，冲击治疗如何减药停药，无效时换什么药？谢谢！
赵重波教授：你好！对于胆碱酯酶抑制剂控制不佳的眼肌型（病人也有治疗意愿）或已经是全身型的患者都有指征使用激素治疗。冲击治疗后减至 0.75-1 mg/kg 强的松口服，症状缓解后，维持 4-16 周逐渐减量，每 2-4 周减 5-10 mg，至 20 mg 后每 4-8 周减 5 mg，直至隔日最低有效剂量。定期严密随访病情对激素减量至关重要。激素无效可以联用硫唑嘌呤或环磷酰胺或他克莫司或美罗华。
雪毛毛：您好，赵主任，单纯眼肌型重症肌无力，适合多大量的激素，有一例单纯左眼睑下垂患者，口服强的松从 30 mg 逐渐加至 60 mg，疗程 2 周，效果欠佳，是怎么回事，请予以指导。
赵重波教授：你好！新发单纯眼肌型重症肌无力大多是激素敏感型的，一般强的松 20-30 mg 就能见效，鲜有超过强的松 0.75/kg 者。你的病例如果强的松用量达到 60 mg 都还没有起效，要考虑一下有无以下问题可能：1. 病程太长，超过数年以上；2. 仅有 2 周，激素尚未起效；3. 诊断有误，眼睑下垂并不仅见于重症肌无力，很多疾病均可导致，所以当用较大剂量强的松治疗所谓眼肌型重症肌无力 4 周还无效时，需要重新审视最初的诊断。
lxzlm：请问赵老师，激素治疗获得最优效果后需要维持多久呢？
赵重波教授：你好！2010 年的 EFENS 指南和 2012 年的中国共识均推荐病情缓解后维持 4-16 周，逐渐减到隔日最小有效剂量。具体每个病人的减法因人而异，需要个体化，可通过密切随访实现。
aq-colin：请教赵教授，胸腺瘤术后激素怎么减量，我们这儿外科是主张快速减量，可我遇见好几个病人快速减量后症状又出现的。谢谢！
赵重波教授：关键看术前病人的状态，如果已经是危象前期，当然不适宜立即手术，可以先药物治疗改善肌无力。如果没有到危象，可以考虑用人体丙球 0.4/kg 静脉滴注，5 天一个疗程以作术前准备。术后出现危象不代表预后不好，危象目前的死亡率已经降到 3% 以下，只有处理及时得当，恢复都不错的。
赵重波教授：你好！如果有重症肌无力，胸腺瘤术后为何要快减激素？胸腺瘤手术主要是解决瘤体本身，肌无力还是要通过足量足疗程的免疫治疗来改善的，快速减量必然导致病情反弹，这是一个非神经科医生容易走入的误区。
下沙：赵教授，请教几个问题：1. 溴吡斯的明效果良好患者，需要一直服用还是减药停药？2. 采用激素治疗患者，如果效果良好，可以完全停药还是最后需要小剂量长期维持？3. 患者单用溴吡斯的明效果不佳，加用激素后有效，此后的药物是先停用激素吗？4.MG 患者在维手术期的药物如何使用和调整？麻醉注意事项？
赵重波教授：1. 溴吡斯的明是对症药物，如果病人情况一直都好，当然可以停用，如果病情反复再吃回去，同时加用免疫抑制剂；2. 激素治疗有效可减到隔天最小有效剂量，维系 2-3 年。如果病情依然稳定，可以停药；3. 加用激素有效是先停用溴吡斯的明；4. 围手术期的激素用量可以不超过强的松 40 mgqd，麻醉时不要用万可松做肌松剂，另外在复苏拔管时要加强呼吸血氧监测。
cxx243649：眼肌型三年，吃了中药和新斯的明，症状缓解多久可以停药呢？有停药的可能吗？
赵重波教授：你好！1. 这三年间如果都很稳定，可以停药啊！2. 当然有停药可能，重症肌无力有一种状态叫做完全缓解状态（CR），如果不再复发就属于治愈。
vicissitudinous：赵教授您好！请问在诊所如果条件有限，仅凭病史、症状、体征和疲劳试验，能不能确诊 MG？还有，GC 冲击疗法，有没有一个统一的方案？谢谢！
赵重波教授：你好！1. 对于有经验的神经科医生，凭波动性肌无力+睑下垂、疲劳试验阳性+新斯的明试验阳性，可以在临床上诊断重症肌无力，但这需要多年经验的积累，足以支撑除外其他容易混淆的病例，譬如神经官能症、肌炎、线粒体病、运动神经元病、LEMS 等，所以最好还是介绍到专科去进一步诊治，以免麻烦；2. 糖皮质激素冲击治疗没有统一方案，中国专家共识推荐 1 g，我们是 500 mg 甲强龙。
amorst：赵教授，文献中报道 MuskMG 对乙酰胆碱支酶抑制剂多无效，甚至发生超敏反应，诱发肌无力危象，赵版对 MuskMG 患者治疗可否给点经验之谈？
赵重波教授：你好！由于目前还没有广泛开展 MuSK 抗体的检测，不敢说有经验。曾经治疗过 2 例 MuSK 抗体阳性的 MG，对溴吡斯的明联用激素是有效的，没有发现所谓「超敏反应」。
小莱：尊敬的赵老师，患者，男性，67 岁，视物成双 1 周。查体：左侧上睑下垂。晨轻暮重，疲劳试验阳性。肌电图示左侧眼睑肌低频衰减明显。用溴吡斯的明 60 mgtid3 天，无效。因为出现腹痛等药物反应停用。改为激素使用将近 1 月后，症状有所好转出院。MG 对新斯的明没有反应吗？是不是抗 MUSK 抗体阳性的 MG 类型？
赵重波教授：你好！这个病人重症肌无力的诊断成立，是否对溴吡斯的明有效需要前后观察，不能凭病人自己所言，其实你门诊给他肌注新斯的明就能判断，当然的确有部分病人对胆碱酯酶抑制剂效果不佳。但是，不能凭患者对胆碱酯酶抑制剂效果不佳就推断为 MUSK 抗体介导的重症肌无力。MuSK 抗体介导的重症肌无力对胆碱酯酶抑制剂和激素反应都欠佳，当然最直接的证据是血清 MuSK 抗体的检测。
leebo397：一 60 岁女 15 年 1 月全身型患者胸腺瘤术后出现危象。2 月份好转后仅左睑下垂，7 月左睑垂好转、出现右睑下垂。请问 1. 分型是按发病时分型还是动态分型，需要多长时间稳定期可以重新分型？2.7 月份的变化算加重，还是无变化？3. 现在治疗是口服强的松 15 mgQD、溴吡斯的明 60 mgtid 合适吗？
赵重波教授：你好！1. 由于重症肌无力的病情是动态变化的，分型取决于医生的目的，如果是科学研究和临床治疗，当然是「所见即所得」的分型，重症肌无力各型之间的切换没有时间限定，但有一个概念，I 型不等于眼肌型（眼肌型特指肌无力仅局限于眼外肌长达 2 年以上者）；2.7 月份只属于病情的反复，不算加重；3. 鉴于病人的病情反复多次，目前的治疗不合适，建议添加免疫抑制剂。
mhl1001：能不能分享一下新的指南？谢谢！
赵重波教授：你好！欧洲神经病学联盟有 2 个指南，中国 2015 年指南也刚刚发表，请你按以下条目查阅文献：1.EFNS/ENSGuidelinesforthetreatmentofocularmyasthenia.EurJNeurol.2014May;21(5):687-93.2.Guidelinesfortreatmentofautoimmuneneuromusculartransmissiondisorders.EurJNeurol.2010Jul;17(7):893-902.3. 中国重症肌无力诊断和治疗指南 2015. 中华神经科杂志。2015;48(11):934-945
前多多：老师，您好，指南中临床绝对评分标准具体是指什么？
赵重波教授：你好！临床绝对评分是国内许贤豪教授改良创建的一种评估重症肌无力眼外肌受累程度的量表，包括 8 个项目：上睑无力计分、上睑疲劳试验、眼球水平活动受限计分、上肢疲劳试验、下肢无力计分、面肌无力计分、咀嚼吞咽计分、呼吸肌无力计分，共计 60 分。具体请查阅许教授于 1997 年发表在中华神经科杂志的文章，1997,30（2）：87-91
amorst：赵教授，对于青年女性重症肌无力患者，是否可生产？怀孕期间应如何调整药物？
赵重波教授：你好！1. 青年女性重症肌无力患者当然可以生产，处理方式同正常产妇，能顺产则顺产，不能可在连续硬膜下麻醉行剖宫产，不能因患病而不敢生育，妊娠对 MG 的长期预后没有影响。2. 怀孕期间可以保留强的松和溴吡斯的明，其他免疫抑制剂在受精前三月停用。参考文献：Guidelinesfortreatmentofautoimmuneneuromusculartransmissiondisorders.EurJNeurol.2010
gcgata：请问赵教授重症肌无力诊断中自身抗体的检测目前抗原种类有无增加，抗体检测的趋势如何？谢谢！
赵重波教授：你好！以现有的认识来看，重症肌无力实际上是一种临床综合征，其相关抗体除了经典的乙酰胆碱受体抗体以往，近些年陆续发现了 MuSK 抗体、LRP4 抗体和 Agrin 抗体。从理论上说，凡是影响突触后膜乙酰胆碱受体功能的相关蛋白一旦激发自身免疫反应，可能临床上就会出现重症肌无力的症状。个人认为，重症肌无力相关抗体的清单还会不断延长。
zhaizhe0357：重症肌无力患者选择丙球冲击的指征是什么？血浆置换和丙球如何选择？
赵重波教授：你好！血浆置换和丙球的指征类似，主要针对重症全身型患者需短期改善症状或手术前准备，眼肌型不建议使用这两种治疗方法。另，现有证据表明此两种方法等效。
天天都吃冰淇淋：赵教授好！目前重症肌无力的诊断仍然必须用肌肉活检切片法吗？诊断方面有没有适宜基层医院用的进展？谢谢！
赵重波教授：你好！重症肌无力是神经肌肉接头疾病，其诊断不需要肌肉活检，主要是临床表现+疲劳试验+新斯的明试验+血清乙酰胆碱受体抗体+重复电刺激的综合诊断。肌肉活检是诊断肌病的重要措施。
zxp358：单纯眼征型需要治疗吗？就只有左眼睑下垂 10 年时间了。
赵重波教授：你好！疾病的治疗取决于 2 个要素：1. 病情严重性和对生活的影响；2. 病人的意愿。单纯眼肌型如果对生活影响不大，病人完全耐受，当然可以不治疗，但如果病人有积极意愿，那当然需要治疗了。病程 10 年的患者治疗效果不一定佳，可以通过对新斯的明的反应以及平素症状是否有波动来预测治疗反应，新斯的明试验阳性或平素症状有波动是有利预测因素。
bb9906：眼肌型重症肌无力如果溴吡啶斯的明效果好，初始治疗还有必要加用激素吗？
赵重波教授：你好！眼肌型重症肌无力如果溴吡啶斯的明效果好，没有必要初始治疗时加用激素，因为有病人可通过溴吡斯的明的对症治疗改善症状而最终自行痊愈。
doc315：重症肌无力能治愈吗？
赵重波教授：你好！重症肌无力是一种可以治疗的慢性疾病，谈不上治愈，但在正确规则的治疗下多数病人可基本保持相对正常的生活状态。其治疗分为对症治疗、免疫抑制治疗、免疫调节治疗和胸腺切除治疗。1. 对症治疗主要应用溴吡啶斯的明；2. 免疫抑制治疗包括糖皮质激素（强的松、地塞米松或甲基强的松）、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢霉素等；3. 免疫调节治疗包括人体丙种球蛋白和血浆置换（或过滤）；4. 胸腺切除主要适用于 18 岁以上胸腺增生的全身型治疗效果不佳者及胸腺瘤者，儿童或少年胸腺增生病人不推荐胸腺切除手术。
翁元：MG 患者长期服用硫唑漂粼出现副作用比如粒细胞抑制和掉头发以后，还能继续服用吗？
赵重波教授：你好！粒细胞抑制是硫唑嘌呤比较严重的副作用，一旦出现建议立即停用，更换其他诸如他克莫司、环孢霉素等免疫抑制剂。脱发虽不致命，但影响美观，一般也考虑停用硫唑嘌呤而更换其他免疫抑制剂。
