肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称渐冻症，属于运动神经元病，是一种进展性神经肌肉疾病。致病原因是由于上、下运动神经元变性导致球部 (所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩。
一般为隐袭起病，进展缓慢，早期患病者会感到无力、肉跳、容易疲劳等状况，严重时会产生呼吸衰竭。据相关统计其发病率约 1.5/10 万，患病率 4-6/10 万，发病年龄平均 55 岁，发病起平均存活 3.5 年。
目前来说，ALS 在影像学上的认识并未达成一致，常规 MRI 对该病的诊断一直是影像医学的挑战。目前来自圣拉斐尔大学的 Simonetta 博士通过常规 MRI 对臂丛和上肢肢带肌的研究中发现，ALS 患者，具有特有的征象，提示该方法或许可以用在对 ALS 的诊断和鉴别诊断中。其结果发表在最新一期的影像界的顶级杂志 Radiology 上。
在该研究中，共纳入 23 例散发性 ALS 患者，12 例年龄匹配的正常志愿者作为对照组。患者的纳入标准除了符合临床及神经生理学对 ALS 的诊断标准外，最重要的一条是患者为进行性下运动神经元病变，累及上肢。同时，除外其他神经系统疾病。采用 1.5T MRI 扫描仪进行臂丛神经扫描，扫描图像由两名有经验的影像医生盲评，主要感兴趣为臂丛神经的神经根和肢带肌。
该研究中神经根，主要包括 C5、C6 和 C7，测量其神经根的体积和 T2 信号强度值，其测量方法如图 1 所示。
图 1 图中所示为轴位（左侧）和冠状位（右侧）T2WI 成像，红色区域为右侧神经根，a 图为正常 ALS 患者，b 图为正常人
该研究中对于肢带肌，主要包括岗上肌，岗下肌和肩胛下肌，评价的主要方法为半定量分级评价相关肌肉的 T2WI 信号强度，水肿程度，脂肪浸润程度和萎缩程度四个方面。
图 2 ALS 患者冠状位 T2WI（左侧）和 STIR 成像（右侧）：图中显示岗上肌信号异常，箭头所示课件片状高信号（水肿），STIR 图像显示叫 T2WI 更明显
图 3 ALS 患者 T1WI：双侧肢带肌（箭头所示）可见脂肪浸润
图 4 冠状位 T2WI：左图（ALS 患者）显示斜方肌和冈上肌之间的肌间隙脂肪沉积叫右图（正常人）明显增多
该研究结果显示，C5、C6 和 C7 神经根的体积及 T2WI 信号强度在 ALS 患者和对照组均具有明显统计学差异。并且，研究还发现神经根的 T2WI 信号强化的增高与 ALS 疾病进展的快慢具有相关性。肢带肌在 ALS 中也发现形态及信号的改变，其中以岗上肌最为明显。
图 5 神经根体积及 T2WI 信号强度测量结果
图 6 神经根 T2WI 信号强度与 ALS 病变的进展具有相关性
图 7 ALS 肢带肌形态及信号半定量分级评分的结果
文章最后总结，臂丛神经神经根和肢带肌的 MRI 对于 ALS 的评价和鉴别诊断具有潜在的重要价值。
