近期,AJNR 杂志发表了加拿大学者 Rawal 等报道的一例鼻腔神经胶质细胞瘤的患者,并详细阐述了该病的临床诊治要点。
病例描述:
58 岁女性患者,因发现鼻旁窦内肿物来诊。
图A CT 骨窗显示鼻腔内、筛窦和蝶窦内肿物,并产生骨质破坏及重塑(箭头示)
图B与C 分别为 DWI 和 ADC 序列,显示肿物弥散受限
图 D.E.F 分别为矢状位 T2、矢状位增强 T1、冠状位增强 T1 显示肿物强化,密度不均,伴有囊性的成分(箭头示),肿瘤扩展至颅内,对颅内邻近的脑实质产生占位效应
诊断: 鼻腔神经胶质细胞瘤
临床特征:
1. 鼻腔神经胶质细胞瘤(ENB)是一种起源于嗅上皮的一种并不常见的恶性肿瘤;
2. ENB 大约占所有鼻腔肿瘤的 3%;
3. 发病年龄有两个高峰,分别为 11~20 岁以及 40~70 岁;也有报道称只有一个高峰,为 60 岁之后;
4. 相关临床症状包括鼻腔压力增加、鼻出血、嗅觉丧失、鼻腔阻塞、视觉症状、SIADH 以及 Cushing 综合征等。
关键诊断要点:
1. CT 检查显示,与周围组织相比,ENB 通常为等密度或高密度,中等程度强化。通常可见骨质破坏及重塑。
2. MRI 检查显示,T1 像为低信号,T2 像为等信号或高信号(囊性变或出血区)。可伴有强化,坏死区信号不均匀。
鉴别诊断:
1. 鼻窦未分化细胞癌(通常见于老年患者)。
2. 鳞状细胞癌(上颌窦更常见,较少出现强化)。
3. 脑膜瘤(可能出现骨质增生)。
4. 淋巴瘤(强化不如 ENB 信号高)。
治疗:
手术、化疗以及放疗;预后取决于 Hyams 分级(ENB 的成熟度)、肿瘤的范围(Kadish 分期)以及淋巴结转移的情况。