鼻腔神经胶质细胞瘤临床诊治要点

2015-12-31 18:18 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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近期,AJNR 杂志发表了加拿大学者 Rawal 等报道的一例鼻腔神经胶质细胞瘤的患者,并详细阐述了该病的临床诊治要点。

病例描述:

58 岁女性患者,因发现鼻旁窦内肿物来诊。

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图A CT 骨窗显示鼻腔内、筛窦和蝶窦内肿物,并产生骨质破坏及重塑(箭头示)

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图B与C 分别为 DWI 和 ADC 序列,显示肿物弥散受限

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图 D.E.F 分别为矢状位 T2、矢状位增强 T1、冠状位增强 T1 显示肿物强化,密度不均,伴有囊性的成分(箭头示),肿瘤扩展至颅内,对颅内邻近的脑实质产生占位效应

诊断: 鼻腔神经胶质细胞瘤

临床特征:

1. 鼻腔神经胶质细胞瘤(ENB)是一种起源于嗅上皮的一种并不常见的恶性肿瘤;

2. ENB 大约占所有鼻腔肿瘤的 3%;

3. 发病年龄有两个高峰,分别为 11~20 岁以及 40~70 岁;也有报道称只有一个高峰,为 60 岁之后;

4. 相关临床症状包括鼻腔压力增加、鼻出血、嗅觉丧失、鼻腔阻塞、视觉症状、SIADH 以及 Cushing 综合征等。

关键诊断要点:

1. CT 检查显示,与周围组织相比,ENB 通常为等密度或高密度,中等程度强化。通常可见骨质破坏及重塑。

2. MRI 检查显示,T1 像为低信号,T2 像为等信号或高信号(囊性变或出血区)。可伴有强化,坏死区信号不均匀。

鉴别诊断:

1. 鼻窦未分化细胞癌(通常见于老年患者)。

2. 鳞状细胞癌(上颌窦更常见,较少出现强化)。

3. 脑膜瘤(可能出现骨质增生)。

4. 淋巴瘤(强化不如 ENB 信号高)。

治疗:

手术、化疗以及放疗;预后取决于 Hyams 分级(ENB 的成熟度)、肿瘤的范围(Kadish 分期)以及淋巴结转移的情况。

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编辑: 董天娇

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