患者，男，46岁，因进行性视力下降行MRI检查，示脑膜多灶性结节状增厚，累及视神经附近双侧脑膜和内耳门处脑膜（图1），遂诊断为弥散性多发性脑膜瘤行放射治疗后症状稳定。4年后出现左侧听力丧失并右侧听力下降，使用高剂量地塞米松冲击治疗后症状即有所恢复。血浆免疫球蛋白IgG4增加。脑脊液检查显示蛋白升高，寡克隆IgG4、浆细胞、淋巴细胞增高。脑活检显示脑膜浆细胞肉芽肿，免疫组化IgG4染色阳性，B淋巴细胞浸润（图2），于是诊断为IgG4相关疾病，使用利妥昔单抗治疗无效。IgG4相关疾病是一类纤维炎性病变，多器官受累，病灶呈肿胀性，淋巴细胞、浆细胞浸润，尤其是大量IgG4阳性的浆细胞，可在每个累及的器官中出现，血IgG4可升高。尽管IgG4相关疾病仅以神经系统多灶性受累起病相当罕见，但应当作为瘤样颅内病灶与肥厚性硬脑膜炎的鉴别诊断而予以考虑。
T1增强轴位图像显示弥漫性硬脑膜增厚，内耳门受累（如箭头所示），结节样表现，
小脑幕水平更为明显（箭处所示）。
(A)HE染色，脑膜浆细胞浸润。(B)放大显示浆细胞未见异形性。(C)CD138染色阳性。(D)gG4染色阳性。
