颅后窝动静脉畸形占到全脑动静脉畸形的 5%~20%，而小脑动静脉畸形则占到颅后窝畸形的 60%~75%，为了鉴别小脑海绵状血管瘤和小脑动静脉畸形，显示畸形血管团以及引流静脉，来自意大利卡塔尼亚的 Giuseppe 等学者使用术中靛青绿荧光造影技术，探索其在术中鉴别诊断的有效性，并对术中绿色荧光造影在动静脉畸形诊断和治疗中的优势加以了综述。
病例介绍
患者，男，36 岁，无过敏史，突发头痛，伴有恶性，呕吐，意识水平下降 3 天。但自己可陈述视力及语言功能进行性下降。血常规化验均正常。神经系统查体显示左侧辩距障碍，构音障碍，侧方凝视时出现复视。
头颅 CT 显示左侧小脑出血，血肿延伸到对侧（图 1），对第四脑室形成轻微压迫。
图 1. 术前轴位头颅 CT 显示左侧小脑半球一个大血肿跨越中线，延伸到了对侧小脑半球，压缩了第四脑室
头部核磁共振进一步明确了 CT 的发现，但是在鉴别是否是血管畸形的特征上并不十分肯定（图 2A）。
图 2. A：术前轴位 T2 加权磁共振显示小脑血肿轻度高信号。在血肿前上区域可看到一些血流流空影，提示血管形成异常（细箭头）；B：术后轴位 T2 加权磁共振显示血肿清除后，血肿腔内异常血管基本被清除殆尽（粗箭头）
随后的脑血管造影证实是左侧小脑动静脉畸形，并且显示畸形团位于左侧小脑的外上区域，供血动脉来自于畸形的小脑下后动脉及小脑上动脉，主要引流静脉流入横窦（图 3A 和 4A）。根据 Spetzler–Martin 分级属于动静脉畸形 1 级。
图 3. 椎基底动脉前下观。A：术前造影显示一个小的动静脉畸形团（箭头），它有若干支小的动脉供血支（粗剪头）和早期流空的静脉；B：术后当时以及术后 3 个月的造影复查；C：显示动静脉畸形团的切除。供血动脉均已切除，不再显影
手术经过
手术取俯卧位，行后颅窝开颅术，打开硬模后发现小脑半球下部一条粗大的静脉汇入到蚓下静脉，最后通过左侧横窦引流。
术中荧光造影观察小脑血流状况，进一步确认了左侧小脑半球下部的一条粗大的引流静脉和蚓下静脉，静脉上方出血性改变提示我们进入血肿的最佳位置，吸除血肿，缓解占位效应，认真寻找血肿壁上小的异常动脉和静脉进行电凝。
打第二支造影剂进行视频记录以明确畸形团的位置。荧光下畸形团呈多点状荧光影，像一颗黑莓。
因此，在明视野及绿色荧光造影的指引下，Giuseppe 明确了畸形团以及周围的组织的解剖结构，安全地完成了畸形团的全切。
切除完毕使用绿色荧光做对比，发现「黑莓样」畸形团已消失，而是在小脑实质区域的一些云雾状荧光影，这些部位需要严密止血。病理学检验最终回报是小脑动静脉畸形。
术后恢复顺利，神经功能障碍术后一周逐渐改善。术后磁共振及脑动脉造影显示，畸形及血肿均成功切除（图 2B、3B 和 4B）。3 个月后随访，造影显示动静脉畸形成功切除（图 3C 和 4C）。
图 4. 椎基底动脉侧面观。A：术前造影显示血肿上部环绕着一些低流速的小动脉（细箭头）；B：术后当时以及 3 个月后；C：造影显示已看不见这些异常血管影
深入讨论
目前对于保守失败或者出血性的颅后窝动静脉畸形，手术切除是目前唯一可行的手段。但是手术切除的难点就在于小畸形的术中定位。尽管术前 DSA 可以明确位置，但是术中在血肿内找到小的畸形血管团仍是一个挑战。术中血管造影技术和多普勒微血管超声技术应用多年，对于找到畸形团并避免损伤周围血管起到了重要作用，但是在小血管可视化的信度上，这两项技术仍备受质疑。
术前鉴别诊断颅內动静脉小畸形和海绵状血管瘤上，磁共振技术有时也并不肯定。虽然两者在病理学上截然不同，但是在增强磁共振表现上，动静脉畸形和海绵状血管瘤特征类似，尤其是伴发栓塞的小型动静脉畸形上更加难以鉴别。
此外，关于动静脉畸形和海绵状血管瘤的组织学研究也鲜明的指出了两者的区别。海绵状血管瘤的微血管生长滞缓，而这种组织病理学特点导致了海绵状血管瘤脆弱易出血，容易诱发癫痫。而动静脉畸形则是毛细血管发育缺如，在高动力型血流动力学情况下，容易诱发出血。在电子显微镜的超微结构上，动静脉畸形毛细血管紧密连接是存在的，而海绵状血管瘤的毛细血管内皮细胞间是存在空隙的。
术中绿色荧光造影技术，首先在眼科学领域应用获得了成功，2003 年这项技术被引入神经外科领域。Raabes 教授等人将术中绿色荧光造影技术应用于脑血管病的外科治疗中，后来又在脊髓的动静脉畸形和脑肿瘤的外科治疗中进行了应用。
在动静脉畸形的外科治疗中，术中绿色荧光造影可以帮助术者区分畸形血管与正常血管，以及在出血性动静脉畸形中血肿内畸形团的定位。
Hänggi 认为术中绿色荧光造影的意义在于排查畸形切除后小的畸形团的残留，而 Taddei 则认为术中绿色荧光造影可以提供血流动力学特征，从而为术者权衡手术策略提供信息。针对动静脉畸形，Faber、Jhawar 和 Kato 等人均认为传统绿色荧光造影联合彩色编码分析可以可视化未破裂畸形团或者脑深部的畸形团。此外，Kamp 等人则研究了荧光的不同流过时间（平均上升时间，平均达峰时间，平均通过时间）与脑部不同病理状态具有相关性。
更有学者采用双屏荧光造影技术对动静脉畸形进行定性定量分析，一屏显示在动静脉畸形目标区域最大密度的荧光特征，一屏显示动静脉畸形的时空特征。但是这对术野有很高的要求：术野要保持干燥，蛛网膜要从术区去除。这样才能在术野的方向上聚焦放大以看清畸形团。
众所周知，这两种血管畸形在结构和血流动力学上显著不同，因此，在海绵状血管瘤的病例中还未用到术中绿色荧光造影及血流分析。而在该病例中，尽管作者在术前磁共振上高度怀疑是血管畸形，但是并没有找到动静脉畸形的主要标志（图 2A）。而动脉造影则显示一个小畸形的特征（图 3A 和图 4A）。
作者在术中仔细探查了血肿，发现血肿腔前壁有一些小的病理性血管，给予电凝处理。没有找到典型的畸形团，在可疑区域发现的是与前壁黏连较紧的小的残留血栓。因此，作者决定采用术中绿色荧光造影，寻找畸形位置。荧光动脉期并没有显示出供血动脉典型特征，毛细血管期显示出多个荧光斑点，呈黑莓状表现，而在静脉期则呈现明亮的荧光显像。
近来一些小脑术中荧光造影研究显示，该病例荧光特征与海绵状血管瘤很类似，但是它更与小动静脉畸形特征一致。术中供血动脉周围电凝与电切所见以及术后组织学检查更加确证所切除的是动静脉畸形而非海绵状血管瘤（图 5）。
图 5. A：光镜 50 倍下可看到动静脉畸形是由不同直径和不同血管类型（动脉和静脉）组成的；B：光镜 100 倍下可看到动静脉畸形内部实质类型（箭头所示）；C：光镜 100 倍下肌动蛋白免疫染色凸显出异常发育动脉不规则的肌细胞层（箭头所示）
作者在术中仔细探查了血肿，发现血肿腔前壁有一些小的病理性血管，给予电凝处理。没有找到典型的畸形团，在可疑区域发现的是与前壁黏连较紧的小的残留血栓。因此，作者决定采用术中绿色荧光造影，寻找畸形位置。荧光动脉期并没有显示出供血动脉典型特征，毛细血管期显示出多个荧光斑点，呈黑莓状表现，而在静脉期则呈现明亮的荧光显像。
近来一些小脑术中荧光造影研究显示，该病例荧光特征与海绵状血管瘤很类似，但是它更与小动静脉畸形特征一致。术中供血动脉周围电凝与电切所见以及术后组织学检查更加确证所切除的是动静脉畸形而非海绵状血管瘤（图 5）。
小的供血动脉没有在绿色荧光造影期清晰显示很可能因为被黑莓样病灶遮盖。荧光染料流入的奇怪特征可能是由于这些血管并不是高血流病灶的供血血管。这就使小的动静脉畸形与海绵状血管瘤极其类似。而 Murakami 曾报道低流速低灌注的颅内海绵状血管瘤是可以被术中绿色荧光造影显示的。动静脉畸形与海绵状血管瘤这种术中荧光造影的相似表现与之前两者的增强磁共振表现显著相关。目前术中绿色荧光造影在海绵状血管瘤外科治疗中应用关注度在提升，但它真正的有效性还在争论中。
作者这个病例术中显微外科与术中荧光造影相结合，发现黑莓样病灶指引我们在显微镜下在该区域找到病灶。在实施切除之前，还可以回放显微录像以及绿色荧光造影录像，实时分析动静脉畸形的特征。供血动脉和引流静脉都不能清晰的辨别，但切除时出血多，进一步提示荧光造影结果是正确的，当前切除的正是血管畸形。而且在完全切除之后，通过荧光造影复查证明动静脉畸形没有残留。
众所周知，动静脉畸形病理性的血管网缺乏血脑屏障，在畸形团周病理性的血管网与畸形血管相连。这些病理性血管网超微结构研究显示，毛细血管缺乏基底膜和星形胶质细胞足突，且紧密连接间有较大空隙。因此，红细胞可能会外渗，但是不表现为出。这也正是绿色荧光造影呈现「黑莓样」表现的原因，因为荧光剂可以从畸形团周围的病理血管外渗到周围的毛细血管网中。
这个病例的术中视频是目前第一次显示小脑深部的小型动静脉畸形的术中表现。而作者在术中也逐渐认识到处理的病灶是动静脉畸形而非海绵状血管瘤，这就避免了没有准备仔细分辨及处理供血动脉和引流静脉而引发的二次出血的可能。
因此，作者认为术中绿色荧光造影是一个安全、准确、可信的工具，在帮助神经外科医生术中诊断及切除小的不典型的动静脉畸形发挥巨大的作用。
