可逆性脑血管收缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS)是一组以剧烈头痛(典型者为雷击样头痛)为特征性临床表现,伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征,其病理基础是大脑动脉的可逆性收缩,多于发病后 1~3 个月恢复,继发性诱因包括血管活性药物、产后间期、高钙血症、运动、性行为等。
近日,阿根廷布宜诺斯艾利斯 Sagrado Corazon 疗养院的 Raab 博士等报道了一例可逆性脑血管收缩综合征,刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。
图 A 为头颅 CT,箭头所指处呈高密度影;下图为 DSA,可见右侧大脑中动脉远端分支多处狭窄(如黄色箭头所示)
图 B 为头颅 MRI FLAIR 像,箭头所指处呈高信号;下图为 A 下图的放大,显示远端多处狭窄,狭窄后扩张,呈串珠样结构
图 C 为 GRE 成像,箭头所指处呈低信号;下图为三个月后复查的 DSA,可见血管狭窄处口径有所改善
临床表现:
通常发生于 20~50 岁的年轻女性,突发严重的雷击样头痛,伴或不伴畏光、恶心、呕吐、局灶性神经系统症状和癫痫发作;可并发大脑局部凸面蛛网膜下腔出血、缺血性或出血性卒中或可逆性后部脑病综合征。
诊断要点:
1. CT 或 MRI 表现可以是正常的,但也可表现为出血或梗塞;
2. 血管造影(CTA/ MRA/ DSA)显示 Willis 环或其分支多灶性狭窄且有狭窄后扩张,即呈「串珠样」或「香肠串样」;
3. 上诉症状一般 1~3 月后能自行缓解。
鉴别诊断:
动脉瘤性蛛网膜下腔出血;脑血管炎(原发性血管炎);动脉夹层;颅内静脉血栓形成;可逆性后部脑病综合征;血管畸形。
治疗:
1. 停用血管活性药物;
2. 钙通道阻滞药和糖皮质激素是合理的一线疗法;
3. 通常能自行逆转,3 个月内行血管造影检查可发现血管狭窄自行改善。