如果在临床工作中遇到一例进行性言语不清、四肢无力、且延髓出现「心形」病灶的患者，你脑海里考虑的第一个诊断是什么呢？现在让我们一起来看一则这样的经典病例吧。
病史查体
患者以「头晕、言语不清 4 天，四肢无力 3 天」为主诉入院。4 天前无明显诱因出现头晕，伴视物旋转、恶心、呕吐。同时出现言语不清，发音含糊。3 天前出现四肢无力，并逐渐加重，表现为四肢不能抬离床面，并偶有饮水呛咳，患者无明显吞咽困难。
既往史：高血压病史 5 年，糖尿病 2 年。
查体：神清，构音不良，双瞳孔等大正圆，光反应灵敏，双眼各方向运动充分，无眼震。伸舌不能，四肢肌力 0 级，四肢腱反射活跃，Babinski（L+,R+），Chaddock（L+,R+），双侧肢体深感觉障碍。
完善头颅影像学检查，结果如下：
DWI 弥散：双侧延髓内侧可见「心形」病灶。
ADC 序列：双侧延髓内侧呈「心形」低信号。
病例解析
根据患者病史，体征以及典型的 MRI 结果，该患者诊断为：急性双侧延髓内侧梗死，即 Dejerine 综合征。
临床要点
延髓内侧梗死（MMI）最先由 Spiller 于 1908 年报道的，临床上非常罕见，占基底动脉梗死的 1% 以下，双侧延髓内侧梗死更为罕见1。
MMI 临床表现分为 4 型：
（1）经典 Dejerine 综合征：病灶同侧舌肌瘫痪（舌下神经受损），病灶对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束受损），对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系受损），即三联征。
（2）单纯轻偏瘫；
（3）感觉运动性卒中：对侧偏瘫、对侧深感觉障碍，无舌瘫；
（4）双侧 MMI 综合征：四肢瘫、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难及构音障碍，本例患者即为此型。见下图示：
Dejerine 综合征示意图，阴影区为梗死区：①锥体束 ②下橄榄核 ③内侧丘系 ④脊髓丘脑侧束 ⑤疑核 ⑥交感纤维 ⑦三叉神经脊束核 ⑧舌下神经核 ⑨小脑下脚（脊髓小脑后束）
MMI 中具有典型三联征的病例很少，病因以动脉粥样硬化最多见；延髓上段梗死以椎动脉或其分支闭塞多见，中下段梗死为脊髓前动脉及其分支闭塞。MRI 检查可明确诊断，表现为特征性的延髓内侧类似「心形」或「Y」字外观 2。
影像学上病灶较小时不易被发现，临床上易忽视，当患者出现四肢瘫痪且后循环其它症状不明显时，易误诊为吉兰-巴雷综合征或高颈段脊髓病变 3。延髓上段梗死预后相对较好，中下段延髓梗死预后较差，双侧梗死预后比单侧差 4。
参考文献
1. 黄旭升, 李雪梅, 刘洁晓, 等. 延髓内侧梗死的临床及 MRI 表现. 中国医学影像学杂志, 2003,(05):358-360.
2. 吴琼, 李晓久, 陈新, 等. 双侧延髓内侧梗死的临床分析 (1 例报道并文献复习). 中风与神经疾病杂志, 2013,(05):433-436.
3. He L, Zhang G, Liu W, et al. Anti-Ganglioside Antibodies Induce Nodal and Axonal Injury via Fcgamma Receptor-Mediated Inflammation. J Neurosci, 2015,35(17):6770-85.
4. 傅海扬, 孙建华, 陈璐, 等. 双侧延髓内侧梗死的临床和影像学特征. 临床神经病学杂志, 2015,(02):137-139.
