以简驭繁:30 张图理清脑干病变

2016-06-17 08:18 来源:丁香园 作者:陈黎章
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尝试将任何事情过简都会让喜欢具体细节的大咖们无比厌烦,而对于医学生及低年级住院医师们,将神经内科简单实用化又是一件多么有意义且开心的事情。

对于解剖结构最复杂的脑干,学生时代花费了大量时间在记忆脑干核团、颅神经走向以及脑干综合症,然而迈向临床的时候才发现,课本上所学的脑干综合症是少见的;而影像学可见的脑干病变,你会或者不会,它都在那里!

现将丁香园神经科学专业讨论版块内的脑干病变汇集一下,献给大家;为保证篇幅简短及阅读时间,使用大家喜欢的「MIDNIGHTS」原则将疾病分类,正文部分只给予了图及简要备注,详细影像学及鉴别诊断,大家可在论坛内或 PUBMED 检索。

值得一提的是,虽然头颅 MRI 是一种可诊断疾病的选择方式,如十字征、蜂鸟征、爆米花征等分别提示多系统萎缩、进行性核上性麻痹、海绵状血管瘤等。但部分疾病的最终诊断还是需要依靠病史及辅助检查,如结核感染、快速增高的血压、免疫抑制剂使用、电解质紊乱等,分别提示结核感染、PRES、PML 及 CPM 等。而部分疾病,尽管我们努力了,仍然无解。

因时间匆忙及个人学识有限,总结未到之处还望老战友们指正及补充。

M--metabolism,代谢性

1. 脑桥中央髓鞘溶解症

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脑桥中央髓鞘溶解症,可发生于任何年龄,儿童较少见;主要见于酗酒、营养不良、肝移植+电解质紊乱(低钠血症)的患者。临床症状在 2~7 天内呈进行性加重,主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。好发部位:脑桥、中脑,少见的小脑中脚。

影像学表现:T1WI 低信号,T2WI 高信号,周围区域不受累,三叉戟征。其它影像学表现:小脑及幕上区域受累,在发病 24 h-21 天 ADC 降低,> 21 天 ADC 等信号或增高。

2. 威尔逊病

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威尔逊病好发于青少年,临床表现为:神经症状(运动障碍)、消化系统症状或精神症状。主要受累部位:脑桥及基底节。

主要影像学表现:大熊猫征及小熊猫征。

3. Wernicke 脑病

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威尼克脑病好发于 30~70 岁,男性稍多。主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异常及共济失调三联征(真正三联症少见)。

影像学表现:可见双侧丘脑及脑干对称性病变,急性期的典型改变是第 Ⅲ 脑室和导水管周围对称性 T2WI 高信号,6~12 个月后,恢复期高信号降低或消失。乳头体萎缩是 WE 的特征性神经病理异常,乳头体容积明显缩小,不仅是硫胺缺乏的特殊标志,也是 WE 与 Alzheimer 病的鉴别特征。

4. 肝性脑病

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肝性脑病可发生于任何年龄,主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置:脑干皮质脊髓束,基本在大脑脚水平。

影像学表现:由于锰沉积,T1WI 可见苍白球呈高信号。

5. 伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病

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好发于儿童或青少年,主要症状表现为:缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛,伴脊髓后索功能障碍等,少数可出现癫痫、学习障碍、认知能力下降以及意识障碍等。

影像学表现:累及脑干、脊髓的白质脑病改变,并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著升高。

I--inflammation,炎症

1. 多发性硬化

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多发性硬化好发于 15~45 岁,以脑干病变为首发表现的临床孤立综合症常见,主要受累部位为四脑室脚;通常,脑干区域脱髓鞘病灶较小,但也有例外,如表现为肿瘤样,通常需与胶质瘤鉴别(急性病变不会出现囊变及侵袭性生长);还需与 NMOSD 鉴别(OB 及 AQP-4,影像学表现)。

2. NMOSD

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影像学表现:四脑室周边和小脑角受累。

3. 急性播散性脑脊髓炎

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儿童及青年,通常为单相病程(有复发不能排除),以脑病为临床表现的常见于急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。CSF:淋巴细胞 > 30/ul 倾向于 ADEM;儿童患者,MOG(+)见于 ADEM;OB(+)见于 MS;部分表现 ADEM 的患者,AQP-4(+)归类于 NMOSD。

影像学表现:脑干+小脑+基底节+丘脑常见于 ADEM。在 ADEM 中,胼胝体及侧脑室周围病变不常见,如病变有出血则倾向于 ADEM。

4. 急性坏死性脑病

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儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。临床表现:前驱感染史,癫痫发作、快速神经功能恶化及意识水平改变。

影像学表现:丘脑、脑干、壳核、脑室周围白质和小脑多发对称性长 T2 病灶,弥散受限、多发出血灶及明显病灶强化。诊断基于实验室检查及脑脊液分析,排除其他诊断。最终诊断需要靠活检证实。

5. Bickerstaff 脑干脑炎

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目前归类为抗 GQ1b 综合症,可发生于任何年龄、性别,好发于儿童及青壮年;多数起病前有感染症状;主要表现为一侧或双侧多组颅神经及长传导束受损症状及体征,伴有共济失调、意识障碍及反射亢进等。存在影像学异常表现的据报道只有 1/3,因此影像学正常不能排除;可完善血清 GQ1b 抗体检测。

影像表现:头颅 MRI 通常表现为桥脑及中脑上部非对称性 T2WI 高信号,DWI 高信号,ADC 值增高。

6. 神经白塞病

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好发于 20~40 岁男性,临床症状三联征:葡萄膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经缺损体征。好发部位:中脑-间脑后部交接处;红核不受累。

影像学表现:急性病变--水肿及钆强化,预后佳;慢性期--脑干萎缩,无幕上结构萎缩。其它影像学发现:脑半球周围白质受累。

7. 进行性多灶性白质脑病

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进行性多灶性白质脑病,常见于 CD4 < 200/mm3 的 HIV 患者或细胞免疫抑制剂使用患者。

影像学主要表现特点:多灶性、病灶不强化、无占位效应。如果免疫重建,病灶中心 ADC 增高,周围 ADC 降低;其它好发部位:顶叶及枕叶皮层下。

8. CLIPPERS 综合征

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注:beauty84 版主在丁香园的经典之作,大家还记得么?

点击可查看→临床思维与影像思维的培养(3):有趣的脑干病变 

D--degeneration,变性

1. 多系统萎缩

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多系统萎缩常见于 >65 岁的患者,主要症状表现为帕金森症及神经功能障碍,目前主要分为 2 类,MSA-p 及 MSA-c 型。影像学表现:十字面包征(Hot cross bun)简称十字征。常见于 MSA-c 型,但并非特异性,还可见于 SCA2、SCA3。

其它影像学表现:中小脑角及小脑白质 T2WI 高信号征。

2. 进行性核上性眼肌麻痹

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好发于中年晚期,临床表现为:假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆等。好发部位:中脑。

影像学特点:中脑萎缩,矢状位:蜂鸟征;轴状位前后径缩短。其它影像学特点:第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI 上部分患者可显示壳核低信号。

3. 肌萎缩侧索硬化/原发性侧索硬化

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左图 FLAIR:双侧皮质脊髓束高信号;图右 T2WI:为中央前回低信号

好发于 50~60 岁。原发性侧索硬化:上运动神经元体征;肌萎缩侧索硬化:上、下运动神经元症状和体征。好发位置:脑干皮质脊髓束,主要在大脑脚水平。

影像学特征:T2 高信号,T1-磁化传递对比技术高信号。其它征象:在原发性侧索硬化患者中,中央前回萎缩。

4. 肥大性下橄榄核变性

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图 A 为左侧下橄榄核肥大,伴有血管畸形

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图 B 为双侧下橄榄核肥大变性

可发生于任何年纪。临床表现:腭肌阵挛、眼震、共济失调等。好发部位:单侧(中央被盖束)、对侧(齿状核、小脑上脚)、双侧(中央被盖束、小脑上脚)。

影像学表现:在疾病 3~4 周下橄榄核 T2WI 高信号;6 月~ 3/4 年下橄榄核肥厚,不强化。其它特征:具有触发病变(如脑出血等),小脑皮层及对称齿状核萎缩。

5. 扩大的血管周围腔隙

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见于中老年,临床表现:无症状或有时表现为脑积水。好发脑干部位:脑桥-中脑。中脑-间脑;中年-丘脑。

影像学表现:在所有序列信号与脑脊液相似。其它特征:可能为多发的独立的,有时胶质增生导致 VRS 在 T2WI 相呈周围高信号。

6. 白质疏松

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脑桥部位白质疏松,常见于患有心血管危险因素老年患者,一般无症状,脑桥常受累。

影像学特点:无占位效应及钆增强。

7. 华勒变性

可发生于任何年龄,最常见病因:梗塞。临床表现:持续性偏瘫。好发部位:脑干皮质脊髓束,主要位于大脑脚水平。

主要影像学表现:0~4 周影像表现正常;4~14 周 T2WI 低信号;14 周~6 月 T2WI 高信号;>6 月 T2WI 高信号及萎缩表现。其它表现:前 2 周 ADC 降低。

N--neoplasm,肿瘤

1. 局灶性脑胶质瘤

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好发于儿童 5~10 岁,90% 的脑干肿瘤为胶质瘤;成人:40~69 岁,<2% 为胶质瘤。临床表现不一。儿童:好发于中脑、延髓、颈髓及延髓交接处,顶盖区。成人:好发于脑桥,顶盖区。

主要影像学表现:儿童病灶不强化;成人中可有强化及坏死。其它特征:顶盖区肿瘤表现良性,预后佳。

2. 弥漫性胶质瘤

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好发于:儿童 5~10 岁,常见;成人:20~30 岁,不常见。临床表现为共济失调等。好发脑桥部位。

影像学表现:侵袭性生长,可累计腹侧基地动脉,不强化。其它特征:在神经纤维瘤 1 型患者中,好发于延髓,不强化,具有占位效应。

3. 转移瘤

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脑干转移瘤好发于>45 岁,占整个脑转移瘤中 3%~5%,临床表现依据脑干转移瘤部位不一。

影像学表现:多发,有坏死、强化、出血、水肿。

4. 血管母细胞瘤

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脑干血管母细胞瘤多为实质性,部分为囊性。

5. 淋巴瘤

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好发于 60~70 岁患者,占脑干肿瘤中 3%,临床表现:无特异性。好发部位:无特异性。

影像学表现:钆强化明显,无特征性,ADC 降低。其它表现:幕上结构受累,对皮质醇治疗效果良好,易复发。

I--infection,感染

1. 脓肿

脑干部位脓肿少见,脑桥为脑干常见脓肿部位,因此,外展及面神经常常受累。

特征性影像学表现:环形强化,周边血管源性水肿。T2WI:中心高信号(常弥散受限),周边为低信号或等信号;同结核性脓肿、弓形虫及真菌性脓肿,ADC 低信号常见于细菌性脓肿。

2. 结核瘤

周围环形强化在 T1WI 及 T2WI 呈低信号;病灶中心内容物在 T2WI 同为低信号。

3. 菱脑炎

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可发生于任何年龄,临床表现:发热、头痛、烦躁、恶心、颅神经麻痹、小脑征。

影像学表现:弥漫性、斑片状 T2WI 高信号,具有占位效应,无或点状强化。其它特征:基底节、丘脑、灰质可受累,病理性脑脊液异常。

G--gland,腺体,内分泌

暂无

H--hereditary,遗传

亚历山大

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注:本部为 beauty84 版主的又一经典之作,由 amorst 整理在神经版块,关于本病的更多介绍请至丁香园神经科学专业讨论版精华区。

T--toxication,中毒/trauma,外伤

脑干损伤

脑干损伤可发生于任何年龄,严重脑外伤患者。临床表现:意识障碍、脑干反射减退、核间性眼肌麻痹、在部分继发性病变患者中有清醒间歇期。病变部位:原发性损伤:脑干背外侧区上部;继发性损伤:中脑或脑桥表面或深部;弥漫性轴索损伤:脑干深部结构。

主要影像学表现:原发性病变:T1WI 高信号,T2WI 信号,无出血征象。弥漫性轴索损伤:出血性脑梗塞。其它征象:继发性病变:小脑膜切迹疝。弥漫性轴索损伤:胼胝体及大脑半球白质病变。

S--stroke,卒中/血管

1. 动脉梗塞

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图 A 为急性脑干梗塞;图 B 为陈旧性脑干梗塞

通常大于 45 岁,患有心血管危险因素:高血压(最常见)、糖尿病、吸烟、高脂血症;需要抗凝质量的 心脏疾病(房颤、卵圆孔未闭等);椎基底动脉系统血管病变(椎基底动脉夹层或椎基底动脉延长扩张),关于脑干血管病变,已经有很多 PPT,不再赘述。

2. 血管畸形

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图 A 为静脉血管瘤及海绵状血管瘤;图 B 为海绵状血管瘤(爆米花征);图 C 为毛细血管扩张;图 D 为动静脉畸形

发育静脉畸形:20~50 岁;大多数无症状,有时与癫痫、头痛、神经功能缺损或脑积水相关,但很少出现破裂或出血。典型影像学表现:海蛇头。

海绵状血管瘤:首次发病多在 30 岁左右,易出血(每年增加 2.4%~6%)及再出血(21%~60%),典型影像学表现:「桑葚样」或「爆米花样」。

毛细血管扩张:大多数无症状,是否与临床表现相关不明确;病灶大部分位于脑桥,单一,小病灶(通常小于 2 cm),大多数在 T1 相正常,T2WI 等信号或稍高信号,均匀强化或点缀样强化;强化灶边界不规则,刷样改变,而并无特异性;特征性影像学表现为 T2*GE 序列毛细血管扩张。其它影像学表现包括:无占位效应,随访病灶稳定。

动静脉畸形:20~30 岁,易出血,80%~90% 的患者因颅内出血而就诊,在脑干部位好发中脑,其次为脑桥及延髓;脑干部位 AVM 与颅内 AVM 影像学表现一致;异常扩张、发育血管结构,「流空」现象,有时因血管内高流速或血栓形成可呈高信号,AVM 破裂时可有出血征象。

3. PRES 脑干型

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又称为高血压脑病脑干型,好发于 40 岁患者,收缩压>230 mmHg,舒张压>140 mmHg,危险因素:免疫抑制剂使用(环磷酰胺或他克莫司)、围产期、肾脏疾病、血管炎、化疗等。主要临床症状:头痛、恶心、呕吐、步态异常、癫痫、瘫痪。弥漫性脑干受累。

影像学表现:水肿+ADC 信号增高或降低,预后佳。其它影像学表现:血管分配区域周围、大脑半球、顶叶、枕叶及额上沟可受累。

编辑: 李娜

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