尝试将任何事情过简都会让喜欢具体细节的大咖们无比厌烦，而对于医学生及低年级住院医师们，将神经内科简单实用化又是一件多么有意义且开心的事情。
对于解剖结构最复杂的脑干，学生时代花费了大量时间在记忆脑干核团、颅神经走向以及脑干综合症，然而迈向临床的时候才发现，课本上所学的脑干综合症是少见的；而影像学可见的脑干病变，你会或者不会，它都在那里！
现将丁香园神经科学专业讨论版块内的脑干病变汇集一下，献给大家；为保证篇幅简短及阅读时间，使用大家喜欢的「MIDNIGHTS」原则将疾病分类，正文部分只给予了图及简要备注，详细影像学及鉴别诊断，大家可在论坛内或 PUBMED 检索。
值得一提的是，虽然头颅 MRI 是一种可诊断疾病的选择方式，如十字征、蜂鸟征、爆米花征等分别提示多系统萎缩、进行性核上性麻痹、海绵状血管瘤等。但部分疾病的最终诊断还是需要依靠病史及辅助检查，如结核感染、快速增高的血压、免疫抑制剂使用、电解质紊乱等，分别提示结核感染、PRES、PML 及 CPM 等。而部分疾病，尽管我们努力了，仍然无解。
因时间匆忙及个人学识有限，总结未到之处还望老战友们指正及补充。
M--metabolism，代谢性
1. 脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症，可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、营养不良、肝移植+电解质紊乱（低钠血症）的患者。临床症状在 2～7 天内呈进行性加重，主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。
影像学表现：T1WI 低信号，T2WI 高信号，周围区域不受累，三叉戟征。其它影像学表现：小脑及幕上区域受累，在发病 24 h-21 天 ADC 降低，> 21 天 ADC 等信号或增高。
2. 威尔逊病
威尔逊病好发于青少年，临床表现为：神经症状（运动障碍）、消化系统症状或精神症状。主要受累部位：脑桥及基底节。
主要影像学表现：大熊猫征及小熊猫征。
3. Wernicke 脑病
威尼克脑病好发于 30～70 岁，男性稍多。主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异常及共济失调三联征（真正三联症少见）。
影像学表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第 Ⅲ 脑室和导水管周围对称性 T2WI 高信号，6～12 个月后，恢复期高信号降低或消失。乳头体萎缩是 WE 的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是 WE 与 Alzheimer 病的鉴别特征。
4. 肝性脑病
肝性脑病可发生于任何年龄，主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置：脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。
影像学表现：由于锰沉积，T1WI 可见苍白球呈高信号。
5. 伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病
好发于儿童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛，伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认知能力下降以及意识障碍等。
影像学表现：累及脑干、脊髓的白质脑病改变，并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著升高。
I--inflammation，炎症
1. 多发性硬化
多发性硬化好发于 15～45 岁，以脑干病变为首发表现的临床孤立综合症常见，主要受累部位为四脑室脚；通常，脑干区域脱髓鞘病灶较小，但也有例外，如表现为肿瘤样，通常需与胶质瘤鉴别（急性病变不会出现囊变及侵袭性生长）；还需与 NMOSD 鉴别（OB 及 AQP-4，影像学表现）。
2. NMOSD
影像学表现：四脑室周边和小脑角受累。
3. 急性播散性脑脊髓炎
儿童及青年，通常为单相病程（有复发不能排除），以脑病为临床表现的常见于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。CSF：淋巴细胞 > 30/ul 倾向于 ADEM；儿童患者，MOG（+）见于 ADEM；OB（+）见于 MS；部分表现 ADEM 的患者，AQP-4（+）归类于 NMOSD。
影像学表现：脑干+小脑+基底节+丘脑常见于 ADEM。在 ADEM 中，胼胝体及侧脑室周围病变不常见，如病变有出血则倾向于 ADEM。
4. 急性坏死性脑病
儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。临床表现：前驱感染史，癫痫发作、快速神经功能恶化及意识水平改变。
影像学表现：丘脑、脑干、壳核、脑室周围白质和小脑多发对称性长 T2 病灶，弥散受限、多发出血灶及明显病灶强化。诊断基于实验室检查及脑脊液分析，排除其他诊断。最终诊断需要靠活检证实。
5. Bickerstaff 脑干脑炎
目前归类为抗 GQ1b 综合症，可发生于任何年龄、性别，好发于儿童及青壮年；多数起病前有感染症状；主要表现为一侧或双侧多组颅神经及长传导束受损症状及体征，伴有共济失调、意识障碍及反射亢进等。存在影像学异常表现的据报道只有 1/3，因此影像学正常不能排除；可完善血清 GQ1b 抗体检测。
影像表现：头颅 MRI 通常表现为桥脑及中脑上部非对称性 T2WI 高信号，DWI 高信号，ADC 值增高。
6. 神经白塞病
好发于 20～40 岁男性，临床症状三联征：葡萄膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经缺损体征。好发部位：中脑-间脑后部交接处；红核不受累。
影像学表现：急性病变--水肿及钆强化，预后佳；慢性期--脑干萎缩，无幕上结构萎缩。其它影像学发现：脑半球周围白质受累。
7. 进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病，常见于 CD4 < 200/mm3 的 HIV 患者或细胞免疫抑制剂使用患者。
影像学主要表现特点：多灶性、病灶不强化、无占位效应。如果免疫重建，病灶中心 ADC 增高，周围 ADC 降低；其它好发部位：顶叶及枕叶皮层下。
8. CLIPPERS 综合征
注：beauty84 版主在丁香园的经典之作，大家还记得么？
点击可查看→临床思维与影像思维的培养（3）：有趣的脑干病变
D--degeneration，变性
1. 多系统萎缩
多系统萎缩常见于 >65 岁的患者，主要症状表现为帕金森症及神经功能障碍，目前主要分为 2 类，MSA-p 及 MSA-c 型。影像学表现：十字面包征（Hot cross bun）简称十字征。常见于 MSA-c 型，但并非特异性，还可见于 SCA2、SCA3。
其它影像学表现：中小脑角及小脑白质 T2WI 高信号征。
2. 进行性核上性眼肌麻痹
好发于中年晚期，临床表现为：假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆等。好发部位：中脑。
影像学特点：中脑萎缩，矢状位：蜂鸟征；轴状位前后径缩短。其它影像学特点：第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩；T2WI 上部分患者可显示壳核低信号。
3. 肌萎缩侧索硬化/原发性侧索硬化
左图 FLAIR：双侧皮质脊髓束高信号；图右 T2WI：为中央前回低信号
好发于 50～60 岁。原发性侧索硬化：上运动神经元体征；肌萎缩侧索硬化：上、下运动神经元症状和体征。好发位置：脑干皮质脊髓束，主要在大脑脚水平。
影像学特征：T2 高信号，T1-磁化传递对比技术高信号。其它征象：在原发性侧索硬化患者中，中央前回萎缩。
4. 肥大性下橄榄核变性
图 A 为左侧下橄榄核肥大，伴有血管畸形
图 B 为双侧下橄榄核肥大变性
可发生于任何年纪。临床表现：腭肌阵挛、眼震、共济失调等。好发部位：单侧（中央被盖束）、对侧（齿状核、小脑上脚）、双侧（中央被盖束、小脑上脚）。
影像学表现：在疾病 3～4 周下橄榄核 T2WI 高信号；6 月～ 3/4 年下橄榄核肥厚，不强化。其它特征：具有触发病变（如脑出血等），小脑皮层及对称齿状核萎缩。
5. 扩大的血管周围腔隙
见于中老年，临床表现：无症状或有时表现为脑积水。好发脑干部位：脑桥-中脑。中脑-间脑；中年-丘脑。
影像学表现：在所有序列信号与脑脊液相似。其它特征：可能为多发的独立的，有时胶质增生导致 VRS 在 T2WI 相呈周围高信号。
6. 白质疏松
脑桥部位白质疏松，常见于患有心血管危险因素老年患者，一般无症状，脑桥常受累。
影像学特点：无占位效应及钆增强。
7. 华勒变性
可发生于任何年龄，最常见病因：梗塞。临床表现：持续性偏瘫。好发部位：脑干皮质脊髓束，主要位于大脑脚水平。
主要影像学表现：0～4 周影像表现正常；4～14 周 T2WI 低信号；14 周～6 月 T2WI 高信号；>6 月 T2WI 高信号及萎缩表现。其它表现：前 2 周 ADC 降低。
N--neoplasm，肿瘤
1. 局灶性脑胶质瘤
好发于儿童 5～10 岁，90% 的脑干肿瘤为胶质瘤；成人：40～69 岁，<2% 为胶质瘤。临床表现不一。儿童：好发于中脑、延髓、颈髓及延髓交接处，顶盖区。成人：好发于脑桥，顶盖区。
主要影像学表现：儿童病灶不强化；成人中可有强化及坏死。其它特征：顶盖区肿瘤表现良性，预后佳。
2. 弥漫性胶质瘤
好发于：儿童 5～10 岁，常见；成人：20～30 岁，不常见。临床表现为共济失调等。好发脑桥部位。
影像学表现：侵袭性生长，可累计腹侧基地动脉，不强化。其它特征：在神经纤维瘤 1 型患者中，好发于延髓，不强化，具有占位效应。
3. 转移瘤
脑干转移瘤好发于>45 岁，占整个脑转移瘤中 3%～5%，临床表现依据脑干转移瘤部位不一。
影像学表现：多发，有坏死、强化、出血、水肿。
4. 血管母细胞瘤
脑干血管母细胞瘤多为实质性，部分为囊性。
5. 淋巴瘤
好发于 60～70 岁患者，占脑干肿瘤中 3%，临床表现：无特异性。好发部位：无特异性。
影像学表现：钆强化明显，无特征性，ADC 降低。其它表现：幕上结构受累，对皮质醇治疗效果良好，易复发。
I--infection，感染
1. 脓肿
脑干部位脓肿少见，脑桥为脑干常见脓肿部位，因此，外展及面神经常常受累。
特征性影像学表现：环形强化，周边血管源性水肿。T2WI：中心高信号（常弥散受限），周边为低信号或等信号；同结核性脓肿、弓形虫及真菌性脓肿，ADC 低信号常见于细菌性脓肿。
2. 结核瘤
周围环形强化在 T1WI 及 T2WI 呈低信号；病灶中心内容物在 T2WI 同为低信号。
3. 菱脑炎
可发生于任何年龄，临床表现：发热、头痛、烦躁、恶心、颅神经麻痹、小脑征。
影像学表现：弥漫性、斑片状 T2WI 高信号，具有占位效应，无或点状强化。其它特征：基底节、丘脑、灰质可受累，病理性脑脊液异常。
G--gland，腺体，内分泌
暂无
H--hereditary，遗传
亚历山大
注：本部为 beauty84 版主的又一经典之作，由 amorst 整理在神经版块，关于本病的更多介绍请至丁香园神经科学专业讨论版精华区。
T--toxication，中毒/trauma，外伤
脑干损伤
脑干损伤可发生于任何年龄，严重脑外伤患者。临床表现：意识障碍、脑干反射减退、核间性眼肌麻痹、在部分继发性病变患者中有清醒间歇期。病变部位：原发性损伤：脑干背外侧区上部；继发性损伤：中脑或脑桥表面或深部；弥漫性轴索损伤：脑干深部结构。
主要影像学表现：原发性病变：T1WI 高信号，T2WI 信号，无出血征象。弥漫性轴索损伤：出血性脑梗塞。其它征象：继发性病变：小脑膜切迹疝。弥漫性轴索损伤：胼胝体及大脑半球白质病变。
S--stroke，卒中/血管
1. 动脉梗塞
图 A 为急性脑干梗塞；图 B 为陈旧性脑干梗塞
通常大于 45 岁，患有心血管危险因素：高血压（最常见）、糖尿病、吸烟、高脂血症；需要抗凝质量的 心脏疾病（房颤、卵圆孔未闭等）；椎基底动脉系统血管病变（椎基底动脉夹层或椎基底动脉延长扩张），关于脑干血管病变，已经有很多 PPT，不再赘述。
2. 血管畸形
图 A 为静脉血管瘤及海绵状血管瘤；图 B 为海绵状血管瘤（爆米花征）；图 C 为毛细血管扩张；图 D 为动静脉畸形
发育静脉畸形：20～50 岁；大多数无症状，有时与癫痫、头痛、神经功能缺损或脑积水相关，但很少出现破裂或出血。典型影像学表现：海蛇头。
海绵状血管瘤：首次发病多在 30 岁左右，易出血（每年增加 2.4%～6%）及再出血（21%～60%），典型影像学表现：「桑葚样」或「爆米花样」。
毛细血管扩张：大多数无症状，是否与临床表现相关不明确；病灶大部分位于脑桥，单一，小病灶（通常小于 2 cm），大多数在 T1 相正常，T2WI 等信号或稍高信号，均匀强化或点缀样强化；强化灶边界不规则，刷样改变，而并无特异性；特征性影像学表现为 T2*GE 序列毛细血管扩张。其它影像学表现包括：无占位效应，随访病灶稳定。
动静脉畸形：20～30 岁，易出血，80%～90% 的患者因颅内出血而就诊，在脑干部位好发中脑，其次为脑桥及延髓；脑干部位 AVM 与颅内 AVM 影像学表现一致；异常扩张、发育血管结构，「流空」现象，有时因血管内高流速或血栓形成可呈高信号，AVM 破裂时可有出血征象。
3. PRES 脑干型
又称为高血压脑病脑干型，好发于 40 岁患者，收缩压>230 mmHg，舒张压>140 mmHg，危险因素：免疫抑制剂使用（环磷酰胺或他克莫司）、围产期、肾脏疾病、血管炎、化疗等。主要临床症状：头痛、恶心、呕吐、步态异常、癫痫、瘫痪。弥漫性脑干受累。
影像学表现：水肿+ADC 信号增高或降低，预后佳。其它影像学表现：血管分配区域周围、大脑半球、顶叶、枕叶及额上沟可受累。
