细数格林巴利综合征诊断中的那些「陷阱」

2016-03-01 21:09 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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格林巴利综合征(GBS)是一组异质性疾病,包括 Miller Fisher 综合征(MFS)以及其他的 GBS 亚型。其临床特征包括前驱感染病史、单相病程以及对称性的肢体或颅神经无力。由于临床症状多样,MFS 以及 GBS 的一些临床亚型在临床上易被误诊为其他疾病,比如脑干卒中、肉毒毒素中毒或重症肌无力等。

近期,Pract Neurol 杂志发表了一篇由英国学者 Wakerley 教授等撰写的综述,细数了在格林巴利综合征诊断中的一些「陷阱」,包括易误诊为 GBS 的疾病以及不易识别的 GBS 亚型,我们一起来学习下吧。

GBS 及 MFS 的临床亚型

GBS 的临床亚型包括:1. 下肢轻瘫变异型;2. 咽-颈-臂丛肌无力型;3. 伴感觉异常的双侧面肌无力型。

MFS 的临床亚型包括:1. 急性共济失调性神经病;2. 急性眼肌麻痹;3. 急性上睑下垂;4. 急性瞳孔放大;5. Bickerstaff 脑干脑炎。

GBS 和 MFS 不同亚型的症状受累部位示意图如下:

天天.jpg
图. GBS 和 MFS 不同临床亚型肌无力的类型,阴影部位表示肌无力受累范围;双重线表示伴有共济失调,『Zzzzz』表示伴有嗜睡

从左至右分别为:(1)经典 GBS:四肢轻瘫伴或不伴有颅神经麻痹;(2)下肢轻瘫型:双下肢无力;(3)咽-颈-臂丛肌无力型:球部、颈部和上肢肌无力;(4)伴感觉异常的双侧面肌无力型:双侧面瘫;(5)MFS:眼外肌麻痹;(6)Bickerstaff 脑干脑炎:眼外肌麻痹。与轴索型 GBS 相比,髓鞘型 GBS 患者面瘫和颅神经受累更常见。

易误诊为 GBS 的疾病

1.  各种累及前角细胞或运动神经元的病毒感染,包括:

(1)脊髓灰质炎、非脊灰类肠道病毒(肠道病毒 71)、西尼罗河病毒;

(2)单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB 病毒、水痘带状疱疹病毒;

(3)狂犬病病毒、HIV。

2. 横贯性脊髓炎:

(1)肺炎支原体;

(2)单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB 病毒、水痘带状疱疹病毒。

3. 脊髓损伤:

(1)急性脊髓狭窄(如椎间盘脱垂、硬膜外脓肿或血肿);

(2)脊髓前动脉闭塞。

4. 急性外周神经病变:

(1)感染(如单纯疱疹病毒、HIV);

(2)中毒(如河豚毒素、铅、铊、砷等);

(3)蜱瘫痪、莱姆病;

(4)卟啉症。

5. 神经肌肉接头疾病:

(1)重症肌无力;

(2)Lambert-Eaton 肌无力综合征;

(3)肉毒毒素中毒。

6. 危重症导致神经肌肉无力。

7. 肌肉疾病:

(1)急性肌炎;

(2)周期性麻痹;

(3)功能性肌肉疾病。

易误诊为 MFS 和咽-颈-臂丛肌无力型 GBS 的疾病

易误诊为 MFS、Bickerstaff 脑干脑炎和咽-颈-臂丛肌无力型 GBS 的疾病包括:

1.  重症肌无力;

2. 脑干卒中(如基底动脉闭塞);

3. 白喉相关的神经病变;

4. 肉毒毒素中毒;

5. 其他类型的脑干脑炎:(1)感染性(包括李斯特杆菌、结核柑橘、布鲁氏杆菌、莱姆病、单纯疱疹病毒、EB 病毒、JC 病毒、弓形虫、隐球菌等);(2)自身免疫性(多发性硬化、结节病、Behcet 病、系统性红斑狼疮);(3)肿瘤性(如淋巴瘤、副肿瘤综合征等);

6. 基底脑膜炎(炎症性、感染性、癌性和淋巴瘤性)。

GBS 和 MFS 的少见变异型

1. 反射活跃型 GBS:10% 的 GBS 患者在病程中表现为反射正常或反射活跃;这些患者更多地表现为单纯的肌无力,以轴索病变为主,GM1 或 GD1a 抗体阳性。

2. 下肢轻瘫型 GBS:患者常早期就出现双侧「坐骨神经痛」样疼痛,深反射消失,是由于腰神经根病变所致。脑脊液出现蛋白细胞数分离,需要与其他腰部多发性神经根性病变相鉴别。

3. 伴感觉异常的双侧面肌无力型:患者仅出现双侧面瘫不伴有眼外肌麻痹或肢体无力,通常伴远端肢体的感觉异常。

4. 急性共济失调性神经病变:为 MFS 的一个变异型,仅出现共济失调而无眼肌麻痹,部分患者伴有闭目难立征阳性。

5. 急性眼肌麻痹/上睑下垂/瞳孔放大:患者出现上述孤立性眼征,伴有 GQ1b 抗体阳性,不伴有共济失调。

要点小结

1. GBS 和 MFS 亚型构成了一个连续的症状相互重合的疾病谱。

2. 对于出现对称性肢体或颅神经无力以及共济失调,且伴有前驱感染病史的患者,均应考虑 GBS 谱系疾病的可能。远端肢体瘫痪、脑脊液蛋白细胞分离、神经传导检查或抗神经节苷脂抗体异常等均支持该病诊断。

3. GBS 很有可能出现在急性弛缓性瘫痪伴有面肌无力的患者中。

4. MFS 和咽-颈-臂丛肌无力型 GBS 常常被误诊为重症肌无力、肉毒毒素中毒或脑干卒中。

5. 10% 的 GBS 患者反射正常或活跃。

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编辑: 刘卓

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