大动脉炎是一种病因不明的慢性炎症性大血管疾病,常累及育龄期女性,在亚洲人群中发病率较高。近日,来自葡萄牙-里斯本大学-圣玛丽亚医院的 Sousa 等人报道了一则大动脉炎病例,体现了超声检查在该疾病诊断中的优越性,文章刊登在 AJNR 杂志上。
患者女性,30 岁,近半年内出现背部剧痛,低热和红细胞沉降率增高。
图 1 颈部、胸部增强 CT 扫描显示胸主动脉和左颈总动脉的管壁轻度增厚(图中箭头所示),同时可见左颈总动脉管腔变窄
图 2 多普勒和灰度超声显示左颈总动脉强回声管壁增厚
图 3 氟脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫描术(FDG-PET)显示左颈总动脉起始部(三角箭头所示)和胸主动脉管壁代谢增强
图 4 经激素治疗 6 个月后,灰度超声显示管壁增厚明显减轻(箭头所示)
最终诊断:大动脉炎
大动脉炎是一种病因不明的慢性炎症性大血管疾病,常累及育龄期女性,在亚洲人群中发病率较高,典型表现为透壁性肉芽肿性动脉炎导致的狭窄、闭塞、扩张和动脉瘤的形成,较常累及升主动脉。
临床表现
1. 前驱期可出现全身症状,如不适感、头痛、背痛、关节痛和发烧;
2. 血管功能不全症状则有手臂麻木、视物模糊或复视、一过性黑朦、TIA、卒中、癫痫、截瘫。
诊断要点
1. 发病年龄低于 40 岁或 40 岁左右;
2. 血管造影显示整个主动脉或其主要分支、或上、下肢的大动脉出现狭窄或闭塞,排除动脉硬化、肌纤维发育不良及其它原因引起的情况。
鉴别诊断
主动脉缩窄;巨细胞动脉炎;韦格纳肉芽肿;贝赛特氏症;系统性红斑狼疮。
治疗
激素治疗 6 个月后管壁增厚明显减轻。