包涵体肌炎属于炎性肌病的其中一个亚型,就发病率而言,包涵体肌炎明显低于重叠性肌炎、皮肌炎等。从组织病理学上来看,诊断炎性肌病需要在非坏死肌细胞内膜见到炎性细胞浸润,肌纤维出现变性及再生。而诊断包涵体肌炎除了上述要求外,更需要看到细胞内有嗜伊红的包含物,嗜碱性的镶边空泡,电镜下可看到直径为 15~18 nm 的管状细丝。
最近有新的文献提出,只要在非坏死肌内膜出现单核细胞浸润(图 1),无论是否出现临床及其他病理特征(包括包涵体等),都极有可能为包涵体肌炎。
图 1 肌肉活检的浸润和空泡(HE 染色):A、B、D:非坏死肌内膜出现单核细胞浸润(箭头);C:血管束、血管周围的单核细胞浸润,扩散到肌内膜,不侵入;E:嗜碱性镶边空泡;F:退化肌纤维中的非镶边空泡
文献回顾 20 年内 81 例肌肉活检提示非坏死肌内膜伴有炎性浸润的病例,分为三组研究:1. 符合包涵体肌炎临床特征且组织学见到镶边空泡;2. 符合包涵体肌炎临床特征但不伴有镶边空泡出现;3. 既不符合包涵体肌炎的临床特征也不伴有镶边空泡。比较组别之间的年龄、性别、临床特征以及用免疫抑制剂治疗病程的不同。
结果统计发现其病程或治疗效果未出现明显差异,分析认为镶边空泡等病理特征可能只是包涵体肌炎病程后期出现的变性表现而已。而相对于男性,女性更容易缺少典型的特征。
参考文献:
Van de Vlekkert, J., J.E. Hoogendijk and M. de Visser, Myositis with endomysial cell invasion indicates inclusion body myositis even if other criteria are not fulfilled. NEUROMUSCULAR DISORDERS, 2015. 25(6): p. 451-456.
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