格林巴利综合征(GBS)是一种急性炎性多发性周围神经病,累及运动、感觉和自主神经,全球发病率在 0.6~2.4/10 万/年。GBS 预后往往较好,约有 90% 患者能基本恢复功能,但是临床上仍有部分患者预后差,造成残疾,甚至死亡,GBS 死亡率在 1%~18%。因此,识别影响 GBS 预后不良的因素,给予特异性治疗,尽可能改善患者预后,变得尤为重要。
1. 低钠血症
GBS 患者合并低钠血症预示预后差,尤其是入院时的低钠血症,与疾病严重程度密切相关,并且是 GBS 预后差的独立预测因素。但是低钠血症不是 GBS 疾病特有的表现,血钠降低可以出现在多种疾病中,并与死亡率相关。
低钠血症的出现与抗利尿激素分泌失调综合症(SIADH)相关。SIADH 是因内源性抗利尿激素分泌增加,血浆抗利尿激素浓度相对于体液渗透压而言呈不适当高水平,从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等有关临床表现,下丘脑的病变或者精神因素均可导致 [1]。
2. 空腹血糖增高
糖代谢异常和 GBS 预后密切相关,其中空腹血糖增高预示着预后差,而糖化血红蛋白和脑脊液血糖浓度与预后无关。空腹血糖水平增高常见于年轻和年老的 GBS 患者,且颅神经受累、自主神经损害、呼吸困难和需要机械通气的 GBS 患者中空腹血糖增高者多见。入院时空腹血糖增高与出院时功能缺损以及短期预后不良相关 [2]。
3. 糖尿病
糖尿病能影响除糖尿病周围神经病外其他周围神经病患者的临床和电生理表现,对于格林巴利综合症也一样。糖尿病 GBS 患者的猝死率高,更容易有感觉受损,且糖尿病是 3 个月后功能恢复不良的独立危险因素。在神经传导上,糖尿病 GBS 患者远端传导异常更为突出。总之,糖尿病可加重 GBS 患者临床和电生理表现,导致远期预后不良 [3]。
4. 机械通气
机械通气是 GBS 严重的临床表现,提示预后不良,约有 17% 的格林巴利患者需要机械通气,而机械通气的格林巴利患者病死率可达 8.3%~20%。
研究显示,从起病到入院时间越短、有面瘫和舌咽迷走神经受损以及病情最重时 MRC(Medical Research Council sum score)评分越低的 GBS 患者,使用机械通气的可能性越高。吸气峰值流量(peak flow)小于 250 L/min 使用机械通气的可能性高。而在机械通气 GBS 患者中,无前驱感染以及病情最重时 MRC 评分低是机械通气患者短期预后不良的预测因子。对于 MRC 评分在 0~12 分的格林巴利患者联合使用激素和丙球是短期预后不良的独立预测因子 [4, 5]。
5. 格林巴利疾病类型
格林巴利综合症包括 AIDP、AMAN、MFS(Miller-Fisher)、CNV(cranial nerve variants)、BBE-GBS(Bickerstaff’s brainstem encephalitis overlaps with GBS)和未分类型。
有研究显示,最常见的 GBS 类型是 AIDP(57%),接着是 AMAN(22%)和 MFS(7%)。用 Hughes function grade score(HFGS)在出院后第 3 和第 6 个月进行评价后发现,AMAN 和 BBE-GBS 在第 3 个月和第 6 个月的预后相似,但比 AIDP 差。而 MFS 和 CNV 在第 6 个月的预后都很好(Hughes<1)。病变最严重时 Hughes>3 分以及呼吸困难提示第 6 个月的预后不良 [6]。
6. 其他
年龄大于 55 岁,入院时病情严重程度、有无颅神经受损与出院时以及 3 月、6 月和 12 月的预后相关。在夏季发病的 GBS 患者使用机械通气者较少。特别要提出的是,使用神经节甘脂后导致的 GBS 往往临床症状更重并且预后更差。
参考文献:
1. Sipila, J.O., T. Kauko, and M. Soilu-Hanninen, Admission sodium level and prognosis in adult Guillain-Barre syndrome. Int J Neurosci, 2016: p. 1-6.
2. Wang, Y., et al., Fasting Glucose Levels Correlate with Disease Severity of Guillain-Barre Syndrome. PLoS One, 2015. 10(12): p. e0145075.
3. Bae, J.S., Y.J. Kim, and J.K. Kim, Diabetes mellitus exacerbates the clinical and electrophysiological features of Guillain-Barre syndrome. Eur J Neurol, 2016. 23(3): p. 439-46.
4. Yang, J. and L. Jia, Predictors for mechanical ventilation and short-term prognosis in patients with Guillain-Barre syndrome. Crit Care, 2015. 19: p. 407.
5. Gonzalez-Suarez, I., et al., Guillain-Barre syndrome: natural history and prognostic factors: a retrospective review of 106 cases. BMC Neurol, 2013. 13: p. 95.
6. Zhang, G., et al., Subtypes and Prognosis of Guillain-Barre Syndrome in Southwest China. PLoS One, 2015. 10(7): p. e0133520.
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