1996 年，Lance 等人首次描述了一种单侧耳部不适、灼痛及颜色变红的现象，将其命名为红耳综合征。红耳综合征是单侧或双侧耳部的不适感、灼痛感和颜色改变的综合征，常与上颈段疾病、颞下颌关节功能紊乱、三叉神经-自主神经性头痛、偏头痛等疾病相关。其发病机制未明，可能涉及三叉神经血管系统的激活、第三颈根逆行放电、局部轴索反射等。
近日，来自英国女王伊丽莎白大学医院的 Kalladka 等人报道了一例红耳综合征，刊登在最新一期的 Neurology 杂志上。
患者男性，41 岁，单侧搏动性头痛 3 年，伴恶心、呕吐和畏光，左耳廓反复发作性红、热、痒、痛（如图），平均一天发作一至两次，每次持续 4 小时后缓解，触摸、温度升高和阳光照射均可诱发。该患者偏头痛与红耳症状同时发生，而患者的一个兄弟仅有偏头痛。
查体未见明显异常，头颈部 MRI 和 MRA、血液和脑脊液化验均未见明显异常。使用激素可加重耳部症状，β受体阻滞剂和阿米替林治疗无效，口服加巴喷丁可减少发作次数。
该患者诊断为红耳综合征，需排除丘脑综合征、颞下颌关节功能障碍、颈动脉体瘤，以及 ChiariⅠ畸形、C3 椎动脉压缩等上颈髄损伤。
图 1 患者左耳及活检图片；A. 患者左耳红肿；B. HE 染色显示为非特异性皮肤和周围血管性炎症
