近期，BMC Neurology 杂志发表了 2 例由日本学者 Tanaka 等报道的蛛网膜下腔出血病例，这两例患者不约而同地出现了颅内动脉狭窄、淋巴结肿大等症状，这究竟又是为何呢？
病例 1
57 岁女性患者，因锻炼后出现呼吸不适，血丙种球蛋白水平增高来诊。体格检查示：纵膈和腋窝淋巴结肿大。实验室检查示：贫血、低白蛋白、高丙种球蛋白。CRP 和 IL-6 水平增高。胸部 X 线显示双肺网状阴影。经支气管肺活检示：浆细胞性增殖。明确诊断为多中心型 Castleman 病（MCD）。开始给予口服强的松 50 mg/d 治疗。
就诊 3 个月后，患者突然出现剧烈头痛，不伴有其他神经系统症状。实验室检查同前。血压 148/88 mmHg，其余生命体征正常。头颅 CT 显示左侧额叶脑沟下蛛网膜下腔出血（图 1a），Flair 像显示右侧顶叶皮层下区域高信号（图 1b）；DSA 显示左侧大脑中动脉局灶性狭窄和血流延迟（图 1c）。10 天后随访显示大脑前动脉新出现的狭窄（图 1d）。
图 1 患者 1 的影像学表现
这些影像学检查结果提示存在与 MCD 相关的全身性血管炎，继续给予强的松（22.5 mg/d）治疗。1 个月随访时 SAH 完全消失，无新生狭窄血管。8 年随访时间内无症状复发。
病例 2
59 岁女性患者，20 年前腹部发现皮疹；51 岁健康体检时，诊断为贫血和高丙种球蛋白血症。为进一步检查来诊，体格检查未发现淋巴结肿大或其他异常。实验室检查显示贫血、低白蛋白、高丙种球蛋白；CRP 和 IL-6 水平增高。
胸部和腹部 CT 显示双肺间质阴影，轻度脾肿大。皮肤病灶处活检显示血管周围浆细胞增生。患者 57 岁时诊断为 MCD，开始口服强的松 20 mg/d 治疗。患者病情比较稳定，但长期使用强的松治疗可能出现并发症，故开始使用静脉妥珠单抗治疗，将强的松剂量减少至 12.5 mg/d。
某天，患者因突发头痛来急诊室就诊，无其他神经系统症状，血压为 180/90 mmHg。其他实验室检查正常。头颅 CT 和头颅 MRI 显示右侧顶叶脑沟轻微的 SAH（图 2a，b）。右侧颈内动脉血管像显示大脑中动脉局灶性狭窄（图 2c）。一周后 DSA 随访显示狭窄消失，头痛症状好转。1 年后随访显示 SAH 完全消失。
图 2 患者 2 的影像学表现
讨论
1954 年 Castleman 等最先报道了 Castleman 病（CD），表现为孤立性纵隔淋巴结增生伴有小的淋巴滤泡及毛细血管明显增生。CD 是由人 8 型疱疹病毒（HHV-8）和 HIV 感染所致。病毒感染后导致淋巴结 B 细胞释放 IL-6 或类似的多肽物质，并出现严重的自身免疫性临床症状。
CD 分为两个亚型：单中心型 CD（UCD）和多中心型 CD（MCD）。UCD 通常累及单个淋巴结区域，患者通常无症状；而 MCD 通常累及全身淋巴结，患者表现为各种各样症状，包括高热、淋巴结肿大、脾大、肝脾肿大、肺部疾病、水肿以及腹水。MCD 还可与其他恶性疾病合并存在，包括 Kaposi 肉瘤，非霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤，POEMS 综合征等。
通常 MCD 患者表现为神经系统症状较少，既往研究显示 MCD 可能与某些颅内肿瘤相关，比如脊索样脑膜瘤；可能与释放细胞因子增多有关。像此两例患者中出现动脉狭窄和 SAH 的病例既往尚未见报道。
这两例患者出现动脉狭窄可能是由于细胞因子释放增多导致的血管炎所致，其中 IL-6 在触发脑缺血的炎症反应中发挥重要作用。而血管炎引起动脉壁通透性增加，可能导致 SAH 的发生。
