复发性多软骨炎可累及全身多系统，是一类反复发作和缓解的、进展性、炎性、破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳、前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。
1923 年 Jaksch-Wartenhorst 首次描述了本病的临床表现，并命名为多发性软骨病，1960 年 Pearson 分析了 12 例患者后，命名为复发性多软骨炎。其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明本病有自身免疫机制参与。
近日，来自巴西圣保罗大学医学院的 Simabukuro 教授等人报道了一例致边缘性脑炎的复发性多软骨炎，刊登在最新一期的 Neurology 杂志上。
患者男性，43 岁，出现亚急性发热、肋软骨炎、头痛、癫痫发作，以及记忆力减退。头颅 MRI（如下图）显示双侧额叶高信号。脑脊液检查显示白细胞 105 个/mm3（77% 淋巴-单核细胞），蛋白浓度升高，糖浓度正常。感染、肿瘤或免疫相关的检查未见明显异常。予激素治疗后，患者症状明显好转。
图 头颅 MRI 及患者临床表现。水平位 FLAIR 序列：A. 显示双侧额叶高信号，内侧较明显，以右侧尤甚（箭头所示）；B. 9 个月后头颅 MRI 显示额叶进行性萎缩及异常高信号；C~D. 患者出现耳软骨炎和表层巩膜炎
九个月后，患者病情复发，与耳软骨炎和表层巩膜炎有关（如上图），符合 McAdam 诊断标准。予以积极的免疫疗法，患者仍出现严重的认知下降。复发性多软骨炎累及中枢神经系统（如边缘性脑炎）并不常见，最终尸解结果表明血管炎为其潜在发病机制。
