病例学习:复发性多软骨炎致边缘性脑炎一例

2016-06-28 17:10 来源:丁香园 作者:功过不相抵
字体大小
- | +

复发性多软骨炎可累及全身多系统,是一类反复发作和缓解的、进展性、炎性、破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳、前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。

1923 年 Jaksch-Wartenhorst 首次描述了本病的临床表现,并命名为多发性软骨病,1960 年 Pearson 分析了 12 例患者后,命名为复发性多软骨炎。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫机制参与。

近日,来自巴西圣保罗大学医学院的 Simabukuro 教授等人报道了一例致边缘性脑炎的复发性多软骨炎,刊登在最新一期的 Neurology 杂志上。

患者男性,43 岁,出现亚急性发热、肋软骨炎、头痛、癫痫发作,以及记忆力减退。头颅 MRI(如下图)显示双侧额叶高信号。脑脊液检查显示白细胞 105 个/mm3(77% 淋巴-单核细胞),蛋白浓度升高,糖浓度正常。感染、肿瘤或免疫相关的检查未见明显异常。予激素治疗后,患者症状明显好转。

图片1.jpg
图 头颅 MRI 及患者临床表现。水平位 FLAIR 序列:A. 显示双侧额叶高信号,内侧较明显,以右侧尤甚(箭头所示);B. 9 个月后头颅 MRI 显示额叶进行性萎缩及异常高信号;C~D. 患者出现耳软骨炎和表层巩膜炎

九个月后,患者病情复发,与耳软骨炎和表层巩膜炎有关(如上图),符合 McAdam 诊断标准。予以积极的免疫疗法,患者仍出现严重的认知下降。复发性多软骨炎累及中枢神经系统(如边缘性脑炎)并不常见,最终尸解结果表明血管炎为其潜在发病机制。

查看信源地址

编辑: 李娜

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论