成人发作型自身免疫性舞蹈症进展迅速

2013-03-25 21:53 来源:丁香园 作者:sunight
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副肿瘤性与特发性舞蹈病临床资料的对比

成人发作的舞蹈病通常会考虑Huntington,从而常常忽略了自身免疫型舞蹈病的诊断。Mayo临床中心的Orna O’Toole等学者描述了成人发作型自身免疫性舞蹈病的临床特点,并对比副肿瘤性与特发性两种亚型,其结果刊登在2013年3月19的Neurology杂志上。

该研究回顾性分析了Mayo临床中心自1997年至2012年15年内的36例自身免疫性舞蹈病患者的临床病例及实验室检查的数据,并对比22例非副肿瘤性及14例副肿瘤性舞蹈症。

该研究中女性患者21例,占58%。症状出现的评价年龄为67岁(范围为18-57岁)。估计Olmsted县的发病率为每百万患者年1.5。所有患者均为亚急性起病。20例为局部舞蹈症状,16例为全身舞蹈症状。尽管以舞蹈症状为主,但29例患者仍伴随出现其他神经症状,最常见的为眼睛运动异常(4例患者出现)。所有患者的抗NMDA受体抗体阴性,局限于基底节的免疫球蛋白IgG免疫荧光检测阴性。2例患者检测到与舞蹈症相关的突触IgG抗体(GAD65, 1和CASPR2, 1)。在副肿瘤性舞蹈症组,14例患者有明确的肿瘤史。其中13例为组织病理学证实的肿瘤,小细胞癌及腺癌最常见;6例患者检测到癌症预测性副肿瘤自身抗体,其中CRMP-5–IgG和ANNA-1是最多的。在特发性舞蹈症组,22例患者中19例有自身免疫方面的异常(最多为系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合症),21例患者检测到自身抗体,出现最多的为狼疮及磷脂特异型(共19例患者)。副肿瘤组的年龄较高(p = 0.001),多数为男性(p = 0.006),常见体重下降(p = 0.02),并且多伴有周围神经病变(p = 0.008)。

研究结果发现,自身免疫型舞蹈病是一种相对罕见的疾病,进展较快。男性患者、年龄较高的、有严重舞蹈症状的、伴随周围神经病变及体重下降的患者更倾向于副肿瘤性舞蹈病。

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编辑: zhoudawei

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