赣鲁沪，烽火燃
苏浙皖，战鼓鸣
神内精英，影雄豪杰，八支战队齐聚首
奇思妙想，火眼金睛，一剑封喉辨忠奸
神眼开启，万众瞩目，看谁能逐鹿中原
激烈的热身赛后，终于迎来了 2016 年「盖世影雄」东部赛区争霸赛，众多神内、影像科大神已经摩拳擦掌，跃跃欲试。
根据赛制规定，秉承「娱乐第一，学习第二，比赛第三」的精神和「公正、公平、公开」的原则，共有 8 支队伍参加东部赛区比赛，分别是「东岳神秀队」、「海上神影队」、「聚影会神队」、「龙城侠客队」、「觅影神探队」、「齐鲁影雄队」、「雁荡雄鹰队」、「追风逐影队」。
比赛于 7 月 9 日 20：00 正式拉开帷幕，命题组宣誓后 8 支队伍依次入场，于 20：10 分发题，比赛正式开始。
第一轮杀出重围【突围战】，大家直呼题目变态，最终齐鲁影雄队、雁荡雄鹰队、海上神影队、东岳神秀队突出重围，晋级第二轮。第二轮一战到底【车轮战】，根据赛前人气投票，齐鲁影雄队人气最高，成为本次车轮战守擂者，第一轮选择东岳神秀队进行 PK，前两题双方经过四轮后仍未答出答案，终于第三题，齐鲁影雄队抓住机会，守擂成功。
第二轮，擂主选择海上神影队进行 PK，利用先答优势先下一城，又抓住对方失误再下一城，再次守擂成功。第三轮齐鲁影雄队迎来了雁荡雄鹰队的强势挑战，两强相遇激战难免，最终，齐鲁影雄凭借优先答题优势胜出，成为东部赛区争霸赛的霸主，将代表华东赛区入围总决赛！
赛后对参赛队员及观众进行采访，大家纷纷表示今晚题目难度大，不同于以往的单纯看图，很多题目需要结合提供的临床资料方能破解。
【必答题】（赵玉英老师友情解答）
首先声明所有必答题均为医院实战病例，每一个病例都有一个曲折的故事，在此不再赘述，仅做简单点评，希望大家谅解!
【答案】假性甲旁减（Albright 综合征或 AHO)
【讲解】想必看过我的「羊尾猴头谈钙化」一文的 TX 看到这几张 MRI 的时候瞬间就会想到钙化，但双侧基底节的钙化有很多种，具体是什么那就要看临床和辅助检查了，钙低 PTH 高又把 Fahr 病和甲旁减给剔除了，再看那只脚巴丫，第四只脚丫短小畸形，再结合 PTH 高但钙低，即可锁定伴骨发育不良的 PTH 无反应性的「假性甲旁减」，即 AHO。
【答案】原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）
【讲解】病程迁延基本排除肿瘤可能，DSA 阴性病灶中有出血有梗塞有强化提示小血管病可能，结合神经病理提示淋巴细胞浸润血管炎，病史中已排除其他感染性或炎症性因素，故 PACNS 成立，诊断中枢神经系统血管炎同样正确。
【答案】肺炎克雷伯菌蜂窝组织炎并脑脓肿
【讲解】请注意脑脓肿时并不一定弥散受限，颈部 CT 也应该对答题有帮助。
【答案】脊髓梅毒
【讲解】患者在东北打工多年与 wife 分居所以是花柳病的高危人群，这在其次，除了 T2 没有虫噬征外半年后随访的影像学没有手术印记所以 DAVF 又可以被直接否决，病人有 LETM 同时合并脊膜、脊髓表面结节样强化的恐怕就要想到感染可能了。
【答案】PFO 致脑栓塞
【讲解】PFO 致青年人卒中，注意急性起病且病灶严格沿中线分布，DWI 虽不很亮但 T1 也不是很黑啊，所以 MS 恐怕要先靠边站了。
【答案】福氏阿米巴脑膜脑炎
【讲解】这是一个非常曲折的故事，如果没有孩子父母的坚持我们可能最终也不知道答案，csf 由清到浑到脓血，影像学由正常到以额叶为主的白质脑病还夹杂有弥散受限的类似梗塞的病灶到最终的 CT 显示大脑似匀浆的状态，最凶险的食脑虫便浮出水面，当把病人的血脓性脑脊液用生理盐水稀释滴至载玻片上在显微镜下看到那些游动着的生物直接震惊了。
所以 csf 检查时湿片直接镜检同样重要，孩子有过敏性紫癜病史可能存在免疫缺陷，福氏阿米巴经鼻入侵，所以额叶受累最重，先引起变态反应，所以早起 csf 可无阳性发现，以后逐渐增殖再引起血管病变和脑组织溶解。
【答案】室管膜瘤
【讲解】经脑室镜活检证实的室管膜瘤，猜淋巴瘤好像也不为过。
【答案】戊二酸血症 1 型
【讲解】侧脑室囊肿、脑白质营养不良、VRS 和对称或不对称的基底节萎缩是其最重要的影像学特点，另外还经常会伴有硬膜下血肿，知道这些就可一箭锁喉。
该病在「遗传代谢病与脑血管病」以及「成人晚发型脑白质营养不良」专题中均有涉及，血筛阴性可能会使大家迷惑，这里解释一下：IEMS 在静止期做代谢筛查可以正常，而且感染往往是触发急性发作的主要因素，另外血尿应该同时送检。
【抢答题】（部分抢答题可能讲解内容较少，请见谅）
【答案】胶质母细胞瘤
【讲解】实战病例，孤立病灶, 伴水肿和渗血, 不规则强化, 无发热史, 病理结果为胶质母细胞瘤 (WHO IV 级)，可能加上 CT 大家会更好诊断。
【答案】常染色体显性遗传性视网膜血管病伴脑白质营养不良（AD-RVCL)
【文献】A 44-year-old man with eye, kidney, and brain dysfunction. Annals ofNeurology. Volume 79, Issue 4, pages 507-519, April 2016.
【答案】淀粉样脑血管病（CAA）
【讲解】实战病例，CAA 的关键点在于 T2 压水相皮层的多发密集点状高信号在 DWI 上是黑的，微出血可以锁定，再结合白质病变，CAA-I 应该没有问题！再次申请磁共振行 SWI 检查和激素治疗证实我们的推测。
【答案】DRPLA（齿状核红核苍白球路易体萎缩)
【讲解】实战病例，大脑皮层、小脑、齿状核红核苍白球路易体系统的萎缩为本病的经典影像学表现，成人晚发型常可见到广泛、对称的脑白质长 T1 长 T2 信号。
题目中患者有明显的常染色体显性遗传家族史、临床表现为癫痫、缓慢进行性加重的共济失调、舞蹈样动作等锥体外系表现，结合其头颅影像学表现，能做出诊断。从这个病例应该吸取的教训就是同样是常显表现为舞蹈的 HD 不会伴有白质病变，不看影像易跑偏。
【文献】Case report of optic atrophy inDentatorubropallidoluysian Atrophy (DRPLA). BMC Neurology (2015) 15:260DOI 10.1186/s12883-015-0520-0.
【答案】神经纤维瘤
【讲解】实战病例，MRI 上 T1 为低或等信号，T2 高信号，伴有囊变，增强扫描后明显强化，患者皮肤可见皮肤结节及牛奶咖啡斑，最终病理符合恶性外周神经鞘瘤（神经纤维瘤）。
【答案】钩端螺旋体脑动脉炎致烟雾综合征所致脑梗塞
【讲解】实战病例，教训：DWI 明显弥散受限，不支持炎性脱髓鞘病变，支持血管病和代谢，第一张 CT 提示胼胝体膝部病变沿中线分布，MRI 显示病灶局限于前循环供血区，T2 压水像大脑中 A 分支有流空延迟，均支持血管病！
【答案】成人葡聚糖体病（APBD）
【文献】Adult Polyglucosan Body Disease: Clinical and histologicalheterogeneity of a large Italian family. Neuromuscular Disorders 25 (2015)423-428.
【答案】布氏杆菌脊柱炎
【讲解】实战病例，亚急性起病，慢性感染，椎体异常信号，考虑脊柱炎，常见于结核和布氏杆菌感染。
【答案】Wegener 肉芽肿
【讲解】实战病例，患者临床表现为多颅神经炎，双乳突、副鼻窦及鼻黏膜肉增生性炎症（无骨质破坏）+脑损伤（右侧颞叶病变）+局部肥厚性硬脑膜炎+ANCA 阳性，锁定血管炎性相关肉芽肿疾病，最后鼻黏膜活检证实 Wegener 肉芽肿。
【答案】脑皮层静脉血栓形成
【讲解】实战病例，锁定理由 DWI 上致密动脉征。
本次承蒙总组委会信任，交由齐鲁医院神经内科承揽华东赛区争霸赛的命题及赛事组织、评判，大家丝毫不敢懈怠，认真筹划命题、组织比赛，由于这是第一次所以未免会有不足牵强之处敬请大家谅解！再次重申，本赛事本着以题会友的原则，秉承娱乐中学习的宗旨，重要的是过程，只要参与无论成败皆英雄！
