多发性硬化患者大脑内的脱髓鞘斑可以对邻近神经造成压迫从而产生相应临床症状,来自 Virginia university health systerm 的 Tanvir Rizvi 医生在 ACR 上发布一例多发硬化患者的脱髓鞘斑块压迫三叉神经根部而产生三叉神经痛的病例,并采用伽马射线进行治疗。现在一起来看一下这个病例。
病史
71 岁男性,缓解和复发交替出现的多发性硬化症,伴面部第 V 颅神经分布区刺痛。
影像学检查及发现
图 1 为横断 T2,示右侧脑桥三叉神经根部一高信号病灶(圆圈),该病灶为多发硬化中的脱髓鞘斑块。
图 2 为横断 T1,示右侧脑桥三叉神经根部一低信号病灶(箭头)
图 3 为横断 T2 侧脑室层面,示左侧脑室后角后方白质内一高信号脱髓鞘斑(箭头)
图 4 为冠状 T1,示脑桥的三叉神经根根部一低信号病变(箭头)
图 5 为矢状 T1,示脑桥的三叉神经根根部一低信号病变(箭头)
诊断
多发性硬化斑块引起的三叉神经痛
病例要点
多发性硬化患者的脱髓鞘斑如果位于三叉神经根入口区,则可以压迫三叉神经可以导致三叉神经痛。影像学检查可以发现因结构改变而导致的三叉神经痛的病因,并通过手术或伽马刀进行治疗。治疗方法包括药物治疗,比如卡马西平、巴氯芬,以及伽马刀放射性治疗,压迫微血管减压术,经皮三叉神经根切断术和经皮球囊压迫术。
讨论
三叉神经痛的病因多样,但是大部分以前被定义为特发性三叉神经痛是由于桥前池或 V 颅神经入颅处的弯曲血管压迫三叉神经导致。多发硬化脱髓鞘斑块压迫导致的三叉神经痛约占 1%~2%。
约 10% 的三叉神经痛是由于桥脑角处的肿块压迫或侵犯三叉神经导致。多发性硬化患者出现三叉神经痛时,不能直接诊断为脱髓鞘斑块压迫所致,还应该考虑其他原因,比如血管或肿瘤压迫。因为在多发性硬化患者合并三叉神经痛时,有三分之二是因为三叉神经根部被弯曲血管压迫所致。
影像学表现
血管压迫导致的三叉神经痛:T2 高清容积扫描是最主要的诊断序列,压迫血管在桥小脑角区表现为低信号。小脑上动脉(占约 81%),小脑后下动脉,椎动脉时最常见的压迫血管。本病例中,脱髓鞘斑块压迫三叉神经根部,表现为 T2/T2 flair 高信号,T1 低信号且无强化的病灶累及三叉神经根部。
临床表现
包括 V2 和/或 V3 分布区域的自发性的或触发性的刺痛。
治疗
保守治疗可以使用药物,如一线药物卡马西平和奥卡西平,二线药物巴氯芬、拉莫三嗪、苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林、丙戊酸钠。微血管压迫三叉神经时,可以采用微血管减压术,术后效果较好。伽马射线治疗也可以有较好的缓解疼痛作用,且为无创性,被多数患者所接受。这也是本病例所采用的治疗方法,且术后疼痛缓解明显,患者满意。