「盖世影雄」微信读片赛②北部争霸赛

2016-07-25 10:16 来源:神经科那些事儿 作者:北部组委会
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2016 年 7 月 17 日晚八点至十点,盖世影雄北方分赛区的比赛成功举办。

北方分赛区的比赛今天落下了帷幕,笔者一颗悬着的心也终于放了下来。本场比赛对赛制和发题方式做了调整,半决赛和决赛的比拼尤为激烈,选手的高水平发挥也让人直呼过瘾。感谢赵重波老师的信任,谢谢大家的支持与信任。

我们的口号是:娱乐第一,学习第二,比赛第三

八支参赛队伍表现都很不错,一叶知秋队的霍会永选手非常可惜,临时值班来了急诊溶栓患者未能参与,董翔和相世峰两位选手顶住压力,依然有非常优秀的表现。

复习比赛时的聊天记录,仍然可以感到当时浓浓的硝烟。第一轮杀出重围【突围战】,题目接地气,大家都感到可以有所发挥。一米阳光、一叶知秋、激流勇进、影舞者队突出重围,晋级半决赛。在半决赛,经过掷骰子分好组后,自由搏击式的点球题不光让选手心跳加速,我作为裁判也难免跟着紧张。比拼的不止是知识,还有网速和打字速度。高手过招,胜负只在毫厘之间,稍一犹疑,就被对手秒杀。脑腱黄流病、脑见黄溜这些外人看起来颇为搞笑的名字,大家心领神会,还是顺利给了分数。比赛过程也很胶着,虽然每次 1v1 三题定胜负,两场半决赛不约而同都是先达到 1:1,然后再由第三题决出胜负。决赛第一题罕见的出现了超时作废的情况,两队先后共说了二十多个诊断,直到超时后几秒钟,激流勇进队的王佳文选手才说出正确答案 CMTX。虽然很可惜没能算上分数,但激流勇进队在后面连下两题,锁定出线局面,成功晋级 7 月 23 日的全国总决赛。这里预祝激流勇进队能够在总决赛更上层楼,取得好成绩。

以下为全部比赛题目、文献来源及解析

病例 1

女性,58 岁,因「头晕 5 天,发作性意识丧失伴肢体抽搐 1 小时」于 2013 年 11 月 13 日入院。既往史:溃疡性结肠炎 3 年,坏疽性脓皮病 1 个月。

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【讲解】:脑静脉窦血栓(CVT)以脑梗死、脑出血为主要表现,病变累及上矢状窦时累及双侧顶叶。CVT 起病较隐袭,逐渐加重,因临床表现不典型,容易在临床中漏诊。确诊需要静脉血管检查,如 MRV、DSA 等检查。

【参考文献】:陈玉辉,于会艳,龚涛,等. 溃疡性结肠炎合并坏疽性脓皮病、脑静脉窦血栓 1 例报告。中国卒中杂志,2015,10(3):248-251.

P.S. 如果没有注意到上矢状窦的流空消失的话,会不会怪我们拿箭头把大家的注意力都转移到出血上了呢?如果指向上矢状窦是不是就简单许多了?

病例 2

37 岁女性,发热、后枕部疼痛 8 日,构音障碍、面部麻木、复视 4 日,查体可见眼震、复视、面部麻木、构音障碍、颈项强制、小脑性共济失调等。曾有生殖器疱疹史。CSF WBC 29 个/uL(多核细胞 3 个,淋巴细胞 11 个,单核细胞 15 个),蛋白 0.54 g/L。

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【讲解】:脑干受累的 HSV 感染相对少见,由 HSV-2 引起者更少,诊断金标准依靠脑脊液 HSV-DNA PCR 检测。HSV-2 引起的脑膜炎似乎更广为人知一些,但原则上讲,HSV-2 引起的 CNS 感染可以累及各种部位,并不似 HSV-1 那样有特色。延伸阅读:http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid = 795486

【来源】http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid = 781525#tab3  ArchNeurol. 2002 Mar;59(3):460-3.

这个题卖了个病因生殖器疱疹,或许大家被坑怕了吧,都不敢往 HSV 上想了……

病例 3

39 岁女性,全身皮疹 1 年。面部红斑,眼睑、红色皮疹,前胸、后背、前臂、肘部、双手及膝部有光敏性皮疹,伴瘙痒。无肌痛、关节痛、雷诺现象、力弱等。外用药物效果不佳。

T2 压脂   A 图为治疗前,B 图为治疗后。

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【讲解】:无肌病性皮肌炎(AmyopathicDermatomyositis,ADM)具有皮肌炎的典型皮疹:眶周水肿性紫红色斑疹;Gottron 征等,临床无肌无力、肌酸激酶升高等表现。皮损组织病理学检查符合皮肌炎组织病理学改变。本例肌肉核磁发现肌筋膜水肿,提示存在肌筋膜炎,是 ADM 的典型改变,经激素和免疫抑制剂治疗后水肿消退。

【来源】http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17041424 J ClinRheumatol. 2003 Feb;9(1):51-3.

病例 4 

37 岁女。急性起病,意识障碍。201607220205.jpg

【讲解】:甲醇中毒的典型表现:基底节坏死性改变,可以伴出血,伴白质病变。

【来源】:Necrosis of the putamen causedby methanol intoxication MR findings. AJR 1993; 160:1105-1106

病例 5 

32 岁女性,5 年前出现妄想等精神症状,予抗精神病药后改善。几个月后渐出现面部肌张力异常、拖曳步态,构音障碍,当时医生考虑迟发性运动障碍(Tardive dyskinesia)。近期新出现共济失调来诊,查体上下视受限。核磁如下。201607220206.jpg

【来源】http://jnnp.bmj.com/content/74/4/528.full.pdf J NeurolNeurosurg Psychiatry 2003;74:528–529

【讲解】:1. Niemann Pick C 的临床表现很复杂,不好记。但垂直性核上性麻痹是一个特点,结合这个病例,大家一方面可以复习下 Niemann Pick C 病,另一方面可以牢牢记住其垂直性核上性麻痹的特点。

2. 两个患者都是先出现精神症状,用药后出现运动障碍,被诊为 tardive dyskinesia。我们在临床上遇到精神疾病患者用抗精神病药物出现明显的 tardive dyskinesia 的时候,是不是也要反思一下是不是这个患者本身就有很轻的锥体外系疾病? 只是不用抗精神病药物的时候,没有显现出来,一用药就让锥体外系疾病露出本来面目,一个有些相似的例子是 DLB 对抗精神病药物敏感。

3. 成人 Niemann Pick C 病较儿童不太典型,常见症状分别为共济失调(76%), 垂直性核上性麻痹(75%),构音障碍(63),认知下降(61),运动障碍(特指锥体外系 58%),脾大(54%),精神症状(45%),吞咽障碍(37%)参考 http://brain.oxfordjournals.org/content/130/1/120

Brain. 2007Jan;130(Pt 1):120-33,同时这篇文章的讨论里面还列了一堆其他可能有核上性麻痹的病,建议阅读。

病例 6

38 岁女,构音障碍、步态不稳、腱反射高 8 年。

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【讲解】:这个病例集中体现了 Alexander 病两个最独特的地方:延髓和脊髓明显萎缩(蝌蚪样)和 Rosenthal fibers

【来源】:Neurology 2014;83;e197-e198 

病例 7

82 岁女,左侧顶叶梗死史。因急性意识障碍来诊。大脑半球和小脑病变为何?

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【答案】: 大脑半球为癫痫致脑组织信号异常,小脑为急性交叉性小脑失联络(Acute crossed cerebellar diaschisis)

【讲解】: 陈旧梗死灶——癫痫——脑皮质兴奋、缺氧缺血代谢紊乱---通过皮质脑桥小脑束影响小脑功能

Neurology  2016;86;e154-e155 

P.S. 有选手说答层状坏死是否得分,由于癫痫发作(特别是癫痫持续状态)后核磁信号异常有的可逆,有的不可逆造成坏死。依病例来源文献,作者并没有提供这方面的信息,所以不管说层状坏死还是说一过性改变都缺乏可靠的依据,层状坏死没有给分。我在给答案也只是用了描述性语言。

病例 8   

55 岁,女,头痛半年多,做了两次核磁发现垂体在长大,觉得像垂体腺瘤(此时垂体功能正常)就给切了,没想到,切完病理回报居然不是腺瘤(术后倒出现垂体功能减退),到底是为什么呢?医生们回过头复习核磁,却发现当初掉进了坑里,无视这些箭头吧,大胆找证据。

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【讲解】:虽然垂体很迷惑人,但仔细阅片还是能发现一些低颅压头痛的证据:硬脑膜强化、脑桥肚子变平、脑干和小脑扁桃体下垂。作者如此解释垂体看起来很大 Enlargement of the pituitary may occur due to engorgement of thedural and epidural venous sinuses and can be mistaken for a macroadenoma。

【来源】:http://press.endocrine.org/doi/full/10.1210/jc.2014-1397

Sagging BrainMasquerading as a Pituitary Adenoma. J Clin Endocrinol Metab, September 2014,99(9):3043

点球题

点球病例 1

21 岁,女,癫痫数年,头痛 1 月。查体无神经系统阳性体征。

ABCD 术前,EF 术后

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左为 HE 染色

【答案】:外侧裂脑膜瘤

【讲解】:传统上脑膜瘤多贴硬膜面呈宽基底连接,但也可生长于脑实质内、脑室内、松果体区、外侧裂等部位。除了病理外,该病例影像学上还是有一些脑膜瘤的特点的,类圆形、有钙化。

【来源】:Intraparenchymal SylvianFissure Meningioma. J Korean Neurosurg Soc 41 : 120-122, 200

点球题病例 2

22 岁,男。自 3 岁起运动、认知功能下降。查体认知差,构音障碍、共济失调、痉挛步态 0204.jpg

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【讲解】:虽然脑腱黄瘤病在热身赛出过一次,虽然选手面对认知下降、共济失调、痉挛步态+MRI 齿状核病灶也可以猜到。这次配个波谱,更直观的表明一下用 MRS 可以看到脂质峰。毕竟是娱乐第一、学习第二、比赛第三嘛。

【来源】:MR Spectroscopy Detects Lipid Peaks in CerebrotendinousXanthomatosis. AJNR 2010 31: 1347-1349

点球病例 3

男性,46 岁,主因「双下肢力弱 7 月余,加重伴双下肢疼痛 1 天」入院。7 月前在抬举重物时突发右下肢疼痛,自自臀部向下放射,此后逐渐出现双下肢力弱。病程中偶有夜间尿失禁。

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【答案】:硬脊膜动静脉瘘 (SDAVF)

注解:T2 矢状位 MRI 显示胸段脊髓、脊髓圆锥肿胀,伴有节段性扩张的脊髓旁血管(虫蚀样血管流空影),提示为脊髓血管畸形,后经造影检查为硬脊膜动静脉瘘 (SDAVF)。

【讲解】:SDAVF 是一种椎管内的血管畸形,主要是在椎管的硬脊膜处出现瘘口导致硬膜动静脉相通,静脉压力升高,继而静脉回流受阻,引起脊髓继发性缺血损伤,局部出现水肿,严重时可能出现脊髓坏死。SDAVF 好发于下胸椎和腰椎,其他部位少见。

【来源】:Diaz RJ, Wong JH. Spinal duralarteriovenous fistula: a treatable cause of myelopathy.CMAJ.2008,178(10):1286-1288.

点球病例 4

女, 家人发现 12 岁起有轻度的行为异常,15 岁出现言语欠流利,动作慢,步态障碍。查体见反应慢、面具脸,扫视慢,动作慢,肌张力高,躯干和手有肌张力障碍的表现。

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【讲解】:亨廷顿病(HTT 基因 CAG 重复 67)。通常亨廷顿病为常显遗传,该例父母居然都未发病。基因检测发现,其你 CAG 重复次数稍高(38),因此父母均无症状。而父系遗传早现更为明显,造成父亲未病女儿发病的现象。影像上尾状核萎缩高度提示亨廷顿病(如果老年人这不算什么,但 15 岁儿童这个尾状核还是小了)。此病例提醒我们,有时即使家庭史阴性,具备亨廷顿病特征时仍应检测相关基因。

【来源】:Early onset dystonia andparkinsonism with abnormal globus pallidal signal in MRI: a diagnosticchallenge.

Mov Disord. 2013Dec;28(14):2035-6

点球病例 5

14 岁,男。失明 10 天入院。查体瞳孔光反射、眼动、眼底正常,视力差,EEG 未见异常。看了 MRI、MRS 医生就诊断了。然后随访几个月后出现肌阵挛。

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【答案】:亚急性硬化性全脑炎

复习下亚急性硬化性全脑炎核磁表现

  • T2/FLAIR:  早期颞顶枕高信号改变

  • T1 C+ (Gd):  病程早期,病灶可能会有强化。

  • MRS

  • decreased NAA: from      neuronal loss

  • increases in choline: from      demyelination

  • increase myo-inositol:      from active gliosis

  • elevated lactate: from      macrophagic infiltration

【来源】:Subacute SclerosingPanencephalitis Case Presenting with Cortical Blindness: Early Diagnosis withMRI and MR Spectroscopy. Clinical Neuroradiology 2014, Volume 24, Issue 2, pp185–188

点球病例 6

19 岁男,癫痫 4 年。

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【答案】: LCC(Leukoencephalopathy,Cerebral Calcifications, and Cysts)片如其名。

【来源】:AJNR January,2006 27: 200-203

点球病例 7

15 岁男,入院前 5 天突然出现双下肢无力,走路不稳,症状持续约半小时好转。入院前 3 天出现右手写字费力,2 天前出现左上肢抬举不能伴言语不清、吞咽困难,均在数小时内好转。入院当天出现右偏瘫、偏身麻木。2 周前曾有发热,经抗感染治疗很快好转。查体腱反射低,四肢远端肌肉轻度萎缩。

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【答案】:CMTX1 伴可逆性脑白质异常

【讲解】:有周围神经病,出现一过性胼胝体和侧脑室旁白质异常,需要警惕 CMTX1。

来源:BMCNeurology201414:156 Transient, recurrent,white matter lesions in x-linked Charcot-Marie-tooth disease with novelmutation of gap junction protein beta 1 gene in China: a case report

两点很可惜,一是这是唯一一道作废的点球题;二是刚超时的瞬间,激流勇进王佳文选手就说出了正确答案。或许由于使用图文直接发题的模式,大家说几个答案不对就迅速把题干淹没了吧。如果能早点复习下病史中腱反射低、四肢肌肉萎缩或许可以更快的得出答案。

点球病例 8

58 岁男,左利手。3 天前写字困难,入院查体发现失计算、失写、失用、手指失认、左右失认并迅速加重至左偏瘫。CRP3.73 mg/dl。腰穿正常。患 Crohn 病 7 年。

【答案】:CNS 血管炎

【讲解】:CT、核磁提示出血性梗死。病理虽然平时不怎么接触,但凑合着看血管周围有炎性细胞浸润还是能猜个大概的。Crohn 病等慢性炎症性肠病伴血管炎并非很少见,约 1.3-6.4% 的成人慢性炎症性肠病患者会发生脑血管并发症。

【来源】:Histologicallyconfirmed case of cerebral vasculitis associated with Crohn’s disease a casereport. BMC Neurology (2015) 15:169

点球病例 9

11 岁女,双颞侧头痛 3 天,发热 2 天,近 1 天出现呕吐、感觉障碍、发作肢体强直,入院初病情仍迅速加重。起病前 1-2 天有咳嗽、流涕。

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【答案】:CMTX

【讲解】:该病例典型,多见于儿童,病前有流感等前驱感染史,起病急,进展快,病灶对称,累及丘脑、脑干、侧脑室旁白质、小脑白质。灰白质均有受累,并伴有出血。

来源 AcuteNecrotizing Encephalopathy。The Indian Journal ofPediatrics. March 2010, Volume 77, Issue 3, pp 307-309

(赛记由北京医院李凯整理。)

编辑: 姚俊华

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