近些年研究表明不宁腿综合症可能不仅仅局限于腿部,其它单发的局部解剖部位也可发生。近期 Neurol Clin Pract 发表一篇病例,介绍了一则「嘴部多动」的病例,一起来看下。
病例详情
患者男性,60 岁,因非典型面部疼痛到头痛门诊就诊。
1 年多前,患者意外跌倒,后颈部受损。在跌倒 2~3 个月后,开始出现口腔不适感,持续一年。不适具体表现为无痛性的肿胀和麻木,一开始为上颚,后来逐渐到舌头,再到两侧颊部,最后到整个口腔。
在张嘴的时候不适感尤为明显,通过反复运动下颌和舌头,不适感可暂时缓解。为此他经常咀嚼口香糖,以求暂时地缓解症状。另外,紧闭口腔或咬紧牙关也能起到缓解的作用,因此他尝试了用头带,手臂等工具使得口腔紧闭。症状晨轻幕重,夜晚时不得不用枕头固定使得口腔紧闭以减缓不适感。否认口干和眼干的症状。
自述在 2~3 年前左侧颊部有过基底细胞瘤病史,行手术切除,无麻木等后遗症。否认三叉神经痛、头痛、神经性疾病、不宁腿综合征等家族史。否认抗精神药、抗呕吐药或其它多巴胺拮抗剂等药物服用史。在就诊之前,自行戒饮咖啡和戒食辛辣食物。尝试过口服肉桂,增加饮水,口服维生素 B 12,加巴喷丁和奥卡西平,效果均不佳。
体格检查:内科查体和神经专科查体均未发现异常。在休息、说话或频繁交替运动时均未发现舌头有异常痉挛等现象。
辅助检查:CBC, ESR, AST, ALT, TSH, B12, ACE, ANA, RF, MPO, PR3, CCP, SS-A, SS-B, Sm, RNP, Scl 70, 血清蛋白电泳,和 Jo 1 抗体均阴性或在正常范围内。铁蛋白为 96 μg/L。脑部 MRI 显示白质非特异性 T2 高信号。脸部 MRI 无有价值发现。 脸部肌电图,包括眨眼检测均阴性。脑电图正常。
考虑到病史与不宁腿综合症(RLS)类似,且辅助检查无阳性发现,给予普拉克索,逐渐加量到每天三次,每次 0.125 mg。一个月随访观察,症状明显缓解。5 个月随访时,症状明显缓解,但下午需加量至每次 0.25 mg,上午和夜晚依旧口服 0.125 mg。
病例讨论
当病人主诉为脸部疼痛或不适时,首先排查的应该是三叉神经痛,此时需关注患者有无随着说话和进食而症状加重。本病例中,病人诉症状随进食和说话反而有所缓解,与不宁腿综合征(RLS)表现类似,可能为 RLS 在某个解剖部位的变异类型。
不宁腿综合征指的是腿部有不适感,伴有强烈的在安静状态下使腿部运动的冲动。通过运动,患者感觉症状缓解。晨轻幕重。许多不宁腿综合征同时伴有灼口综合症(BMS,指无明显口腔、牙齿疾病而出现的嘴部灼烧感,不为口部运动所缓解,多巴胺治疗有效)。
近些年研究表明不宁腿综合症可能不仅仅局限于腿部,其它单发的局部解剖部位也可发生。这些常见的解剖部位包括:手臂、外生殖器、膀胱和腹部,伴或不伴腿部症状;对多巴胺激动剂有效。通常来说,单纯性嘴部多动综合症,不伴 RLS 和 BMS 相关症状的较少,本病人就是如此。因此临床上若遇见有类似 RLS 临床表现,但不具有腿部症状时,可考虑给予多巴胺激动剂。