中年男性，查体发现颅内动脉狭窄，此后有数次右侧肢体无力发作及两次双目失明发作，之后又出现智能减退，这些症状都能用烟雾病来解释吗？看看下面的病例分析跟你的思路是否一致吧。
病例摘要
患者，男性，40 岁。1997 年 3 月 (34 岁) 查体时 TCD 检查发现右侧大脑中动脉 (RMCA) 闭塞，左颈内动脉末端 (LTICA) 和大脑中动脉 (MCA) 狭窄。1999 年 9 月右下肢无力持续 5 分钟伴言语不清。2001 年 4 月渐进性言语不利，一个半月后完全恢复。当时头颅 MRI：双侧脑室旁多发腔梗，双侧脑室大。
同时查血和尿同型半胱氨酸 (HCY) 增高，血 HCY 63.10μmol/L，尿 HCY 221.55μmol/L。经维生素 B12、维生素 B6 和叶酸治疗 3 周后血尿同型半胱氨酸水平降低，血 HCY 20.42μmol/L，尿 HCY 67.20μmol/L。2003 年 5 月 5 日中午突然双眼完全失明，即去附近医院眼科检查未见异常，约 10 分钟后出现光感，半小时后完全恢复，当天下午 5 时及次日又有类似发作，双眼失明伴眼局部发胀，约 1 小时后好转。发作时不伴头痛。
既往史：否认高血压、糖尿病、高血脂、冠心病、肝炎和结核病等病史，否认外伤史。自 1997 年发现动脉狭窄后一直服用阿司匹林，出现发作性双目失明前 2 个月无原因自行停服阿司匹林。
入院查体：神清，反应迟钝，言语欠流利，计算能力差，理解力降低。视力正常，双瞳孔等大，直接和间接对光反应正常。四肢运动和感觉功能正常。
辅助检查：ESR 正常，ENA、ds－DNA 和抗心磷脂抗体阴性，血同型半胱氨酸 41.86μmol/L。双侧颈动脉彩超：双侧 CCA 管壁弥漫性增厚，大动脉炎所致可能性大。头 MRI：双半卵圆中心、放射冠及基底节区多发梗死，左枕叶梗死，脑室略增宽。
脑动脉造影：
右颈内动脉 (RICA) 系统：（1）RICA 起始 2 cm 后血管均匀变细；（2）RTICA 狭窄；（3）RMCA 和右大脑前动脉 (RACA) 主干闭塞；（4）颅底大量烟雾血管；（5）右眼动脉 (ROA) 远端分支与 ACA 皮层支吻合形成前额部皮层烟雾血管；（6）右大脑后动脉 (RPCA) 经脉络膜后动脉以及皮层软脑膜吻合供应同侧 ACA 和 MCA。
左颈内动脉 (LICA 系统)：（1）LICA 起始闭塞；（2）左颈外动脉 (LECA) 通过硬脑膜与软脑膜吻合形成广泛皮层烟雾血管，供应左侧顶叶和颞叶皮层；（3）LECA 经脑膜中动脉等进入颅底形成颅底烟雾血管供应脑深部组织；椎－基底动脉 (VBA) 系统：双侧 PCA 狭窄，并参与前循环侧支供血。
诊治经过：眼科会诊眼底未见异常，视野检查患者欠合作。给予抗血小板药物阿司匹林 100 mg/d，患者入院后未再有类似发作，但智能改善不明显，并且情绪不稳，容易发脾气。出院后随访 6 个月，言语逐渐恢复正常，计算能力和理解力恢复较差，四肢运动和感觉正常。
分析和讨论
1. 病例特点 （1）中年男性，查体发现颅内动脉狭窄；（2）此后有数次右侧肢体无力发作及两次双目失明发作；（3）TCD 及 DSA 检查均证实颅内双侧对称性动脉狭窄并有烟雾形成。
2. 定位诊断 反复发作右侧肢体无力定位于左侧颈内动脉系统，发作性双目失明定位于椎－基底动脉系统。
3. 定性诊断 本例 38 岁查体时发现 RMCA 闭塞、LTICA 和 LMCA 狭窄，此后曾有过两次 LICA 系统 TIA 发作，6 年后因反复发作一过性双目失明，经 DSA 证实 RMCA 闭塞而 LICA、LMCA 和 LACA 完全闭塞，颅底大量烟雾血管网形成，诊断 Moyamoya 病明确。
烟雾病诊断标准：颈内动脉末端/大脑中动脉/大脑前动脉狭窄，颅底烟雾血管形成，双侧对称性病变。曾查血和尿同型半胱氨酸 (HCY) 明显增高，且经相应药物治疗后 HCY 明显降低，高同型半胱氨酸血症也许在本病的发病和进展中起一定作用。
讨论
从烟雾病的定义上看，应该双侧 TICA 严重狭窄或闭塞，本病人右侧符合而 LICA 从起始部开始即完全闭塞，似乎与定义不相符，其实不然。
烟雾病在病程的不同阶段有不同的血管改变，最早期为双侧 TICA，此时尚没有烟雾血管形成，随着狭窄越来越重，MCA 和 ACA 出现闭塞性改变时，颅底出现典型的烟雾血管网，如果狭窄和闭塞进一步加重，则 ICA 开始出现废用性和营养不良性萎缩，管径逐渐变细，管壁光滑，到病程晚期，ICA 可以从起始部开始完全闭塞。本病例 LICA 在 6 年前未闭塞，而 6 年后闭塞了，说明是病程进展的结果。
DSA 及 MRA 均未发现 RSCA 之前颅内段有异常，但 DSA 颅外动脉已经可以见到 ICA 起始段以远动脉均匀一致变细。随病程进展有可能也会完全闭塞。
患者 35 岁以后才出现临床症状，LICA 系统 TIA 发作可用 LICA 系统血管病变解释，但对此次发作性双目失明以及之后出现的智能减退的解释却有些困难。
有两种可能的解释：
（1）LICA 已经完全闭塞，RICA 可能同时供应双侧 OA，当 RICA 出血缺血时，同时造成双眼黑蒙。这种假设既未得到脑动脉造影的证实，也不好解释智能减退；
（2）RPCA 血流被大量窃向前循环，LPCA 亦有血流参与部分侧支代偿，并且双侧 PCA 狭窄，在某种情况下，向前循环窃血量增加而致双侧枕叶皮层缺血，出现皮层盲。
这种解释似乎更合理，并且也更容易解释合并存在的智能减退。上述解释都只是一种可能的假设，读者也可以根据上述资料有自己更合理的解释。
