剧烈头痛而影像学正常 仍需警惕可逆性脑血管收缩综合征

2016-08-26 19:20 来源:丁香园 作者:在其
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可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)是已知的引起雷击样头痛的常见原因之一,也称 Call-Fleming 综合征,其特点是持续且可逆的脑动脉收缩。最初以多种名称见于报道,直到 Call 和 Fleming 等人将其命名为「可逆性脑血管节段性收缩综合征」。 RCVS 与中枢神经系统血管炎极为相似,由于两者相似的临床表现,如头痛、卒中和血管造影异常,过去常把 RCVS 误认为是中枢神经系统血管炎。

RCVS 典型的临床表现有突然发作的雷击样头痛、恶心、畏光。头痛可间歇地发作数天或数周,90% 病人可以完全缓解。一项包括 67 个病例的前瞻性研究显示 76 % 的病人以雷击样头痛为唯一症状。RCVS 好发于 30~50 岁,男女比例约为 1:4。

近期 Jacoby 博士在 The Neurohospitalist 杂志上报道了一则可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)相关病例,通过详细介绍其病程演变,提醒我们不要因影像表现正常而漏过对 RCVS 的诊断。

病例描述

男性,52 岁,既往在 25 岁时有两次显著的性交时雷击样头痛,头痛突然、剧烈伴有畏光、畏声。一次他在服用 2 片 60 mg 伪麻黄碱片后登机,飞机刚一起飞,头痛加剧,在飞机上接受了静脉注射苯海拉明,落地后被送往当地医院。

在医院首先行头部 CT 检查,结果正常。之后又进行了包括精神状态、眼底检查在内的神经系统检查,脑 MRI(图 1a)和 MRA(图 1b)检查,均未见异常。脑 MRV 也是正常的。脑脊液检查值得注意,白细胞计数 9/uL(淋巴细胞 38 %,中性粒细胞 41 %),红细胞计数 2630/uL,蛋白质 56 mg/dL,葡萄糖 62 mg/dL(血糖 92 mg/dL)。寡克隆区带阴性。

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图 1 A 为入院当天首次 MRI,B 为 MRA,均未见异常

第二天再次行脑脊液检查,无红细胞及黄变症,侧卧位脑脊液压力 110 mmHg。收缩压轻度升高,在 130~140 mmHg 区间。按偏头疼行静脉注射丙戊酸和类固醇治疗。进一步询问,病人承认入院前 5 天吸食过大麻和可卡因。鉴于这种情况,怀疑 RCVS,并开始每 4 小时给予尼莫地平 60 mg 治疗。

入院第三天,也就是头痛发作第 5 天,经过阿片类药物和静脉注射甲泼尼龙治疗,症状并无明显改善。再次 MRI 检查(图 2a),显示融合的白质 T2 高信号,以枕叶为著。值得注意的是,住院期间收缩压一般在 140~160 mmHg,其间有一个 180 mmHg 的峰值。

根据影像学表现,诊断为与 RCVS 有关联的后部可逆性脑病综合征(PRES),病人开始服用尼卡地平,然后过渡到维拉帕米缓释片 180 mg 每天,头痛得到改善,血压也恢复到 120~130/70~80 mmHg。

出院后 1 天,也是根据 MRI 诊断为 PRES 后 3 天,再次 MRA 检查(图 2d),显示双侧大脑中动脉 M1 段、M2 段,大脑前动脉 A1 段、A2 段,大脑后动脉(PCA),右侧小脑上动脉(SCA)多节段狭窄,MRI(图 2b)显示 PRES 有所改善。1 个月后的随访 MRA(图 2e)和 MRI(图 2c)显示 PRES 和 RCVS 完全缓解。

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图 2 住院期间和出院后图像。A,入院第 3 天,FLAIR T2WI 显示融合的白质高信号,以枕叶为著,提示为 PRES。B/D,出院后 1 天,MRI 显示 PRES 得到改善,MRA 显示包括大脑中动脉 M1 段,大脑前动脉 A2 段(箭头)在内的多节段脑血管狭窄。C/E,出院 1 个月,MRI 及相应 MRA 显示 PRES 和 RCVS 完全缓解

讨论

60 % 的 RCVS 病例都可以找到诱发因素,约 30 % 是特发性。相关因素包括第三孕期、产后、子痫、血管收缩类药物使用(如选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂、伪麻黄碱、曲普坦类和精神活性药物包括可卡因、摇头丸、安非他命的衍生品、大麻),高海拔、偏头疼、其他原发性头痛、脑外伤、高血压性脑病以及曾有过雷击样头痛。

RCVS 神经影像学检查可以是正常的,也可以表现为凸面蛛网膜下腔出血、脑出血、脑梗死或是类似 PRES 影像特征。特殊影像表现出现频率依次是梗死(39 %)、凸面蛛网膜下腔出血(34 %)、脑叶出血(20%)、脑水肿(38%)或是以上几个表现同时出现。

RCVS 早期血管成像的敏感性还没有研究过,仍然未知,所以 RCVS 早期图像可能显示无异常或仅有轻度的血管收缩。

目前尚没有关于 RCVS 治疗的随机试验。一旦怀疑 RCVS 应该立即避免任何可能诱发或加重的因素。药物方面,主要是对症治疗。常用钙通道阻滞剂,尼莫地平能改善头痛但不能改变血管收缩的时间进程。维拉帕米可能也有效。

此例病人有许多已知的 RCVS 危险因素,包括性交时雷击样头痛病史、服用可卡因、大麻、伪麻黄碱、高海拔。不像大多数伴有蛛网膜下腔出血或脑出血的 RCVS 病人,这个病人 MRI 仅表现为 PRES 的影像征象。有趣的是,最初 MRA 和 MRI 检查都是正常的,直到几天后才显示异常。尽管最初影像检查正常,但仍然怀疑 RCVS,并开始给予尼莫地平治疗。

再次 MRI 检查,FLAIR 图像表现符合 PRES,加深了对 RCVS 的怀疑,3 天后再次 MRA 检查显示血管收缩。出院 1 个月后,MRA 显示血管收缩完全缓解,证实为 RCVS。这个病例提醒我们,即使影像正常也不能排除 RCVS,因为 MRA 和 MRI 异常表现可能延迟出现。

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编辑: 李娜

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