可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）是已知的引起雷击样头痛的常见原因之一，也称 Call-Fleming 综合征，其特点是持续且可逆的脑动脉收缩。最初以多种名称见于报道，直到 Call 和 Fleming 等人将其命名为「可逆性脑血管节段性收缩综合征」。 RCVS 与中枢神经系统血管炎极为相似，由于两者相似的临床表现，如头痛、卒中和血管造影异常，过去常把 RCVS 误认为是中枢神经系统血管炎。
RCVS 典型的临床表现有突然发作的雷击样头痛、恶心、畏光。头痛可间歇地发作数天或数周，90% 病人可以完全缓解。一项包括 67 个病例的前瞻性研究显示 76 % 的病人以雷击样头痛为唯一症状。RCVS 好发于 30~50 岁，男女比例约为 1:4。
近期 Jacoby 博士在 The Neurohospitalist 杂志上报道了一则可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）相关病例，通过详细介绍其病程演变，提醒我们不要因影像表现正常而漏过对 RCVS 的诊断。
病例描述
男性，52 岁，既往在 25 岁时有两次显著的性交时雷击样头痛，头痛突然、剧烈伴有畏光、畏声。一次他在服用 2 片 60 mg 伪麻黄碱片后登机，飞机刚一起飞，头痛加剧，在飞机上接受了静脉注射苯海拉明，落地后被送往当地医院。
在医院首先行头部 CT 检查，结果正常。之后又进行了包括精神状态、眼底检查在内的神经系统检查，脑 MRI（图 1a）和 MRA（图 1b）检查，均未见异常。脑 MRV 也是正常的。脑脊液检查值得注意，白细胞计数 9/uL（淋巴细胞 38 %，中性粒细胞 41 %），红细胞计数 2630/uL，蛋白质 56 mg/dL，葡萄糖 62 mg/dL（血糖 92 mg/dL）。寡克隆区带阴性。
图 1 A 为入院当天首次 MRI，B 为 MRA，均未见异常
第二天再次行脑脊液检查，无红细胞及黄变症，侧卧位脑脊液压力 110 mmHg。收缩压轻度升高，在 130~140 mmHg 区间。按偏头疼行静脉注射丙戊酸和类固醇治疗。进一步询问，病人承认入院前 5 天吸食过大麻和可卡因。鉴于这种情况，怀疑 RCVS，并开始每 4 小时给予尼莫地平 60 mg 治疗。
入院第三天，也就是头痛发作第 5 天，经过阿片类药物和静脉注射甲泼尼龙治疗，症状并无明显改善。再次 MRI 检查（图 2a），显示融合的白质 T2 高信号，以枕叶为著。值得注意的是，住院期间收缩压一般在 140~160 mmHg，其间有一个 180 mmHg 的峰值。
根据影像学表现，诊断为与 RCVS 有关联的后部可逆性脑病综合征（PRES），病人开始服用尼卡地平，然后过渡到维拉帕米缓释片 180 mg 每天，头痛得到改善，血压也恢复到 120~130/70~80 mmHg。
出院后 1 天，也是根据 MRI 诊断为 PRES 后 3 天，再次 MRA 检查（图 2d），显示双侧大脑中动脉 M1 段、M2 段，大脑前动脉 A1 段、A2 段，大脑后动脉（PCA），右侧小脑上动脉（SCA）多节段狭窄，MRI（图 2b）显示 PRES 有所改善。1 个月后的随访 MRA（图 2e）和 MRI（图 2c）显示 PRES 和 RCVS 完全缓解。
图 2 住院期间和出院后图像。A，入院第 3 天，FLAIR T2WI 显示融合的白质高信号，以枕叶为著，提示为 PRES。B/D，出院后 1 天，MRI 显示 PRES 得到改善，MRA 显示包括大脑中动脉 M1 段，大脑前动脉 A2 段（箭头）在内的多节段脑血管狭窄。C/E，出院 1 个月，MRI 及相应 MRA 显示 PRES 和 RCVS 完全缓解
讨论
60 % 的 RCVS 病例都可以找到诱发因素，约 30 % 是特发性。相关因素包括第三孕期、产后、子痫、血管收缩类药物使用（如选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂、伪麻黄碱、曲普坦类和精神活性药物包括可卡因、摇头丸、安非他命的衍生品、大麻），高海拔、偏头疼、其他原发性头痛、脑外伤、高血压性脑病以及曾有过雷击样头痛。
RCVS 神经影像学检查可以是正常的，也可以表现为凸面蛛网膜下腔出血、脑出血、脑梗死或是类似 PRES 影像特征。特殊影像表现出现频率依次是梗死（39 %）、凸面蛛网膜下腔出血（34 %）、脑叶出血（20%）、脑水肿（38%）或是以上几个表现同时出现。
RCVS 早期血管成像的敏感性还没有研究过，仍然未知，所以 RCVS 早期图像可能显示无异常或仅有轻度的血管收缩。
目前尚没有关于 RCVS 治疗的随机试验。一旦怀疑 RCVS 应该立即避免任何可能诱发或加重的因素。药物方面，主要是对症治疗。常用钙通道阻滞剂，尼莫地平能改善头痛但不能改变血管收缩的时间进程。维拉帕米可能也有效。
此例病人有许多已知的 RCVS 危险因素，包括性交时雷击样头痛病史、服用可卡因、大麻、伪麻黄碱、高海拔。不像大多数伴有蛛网膜下腔出血或脑出血的 RCVS 病人，这个病人 MRI 仅表现为 PRES 的影像征象。有趣的是，最初 MRA 和 MRI 检查都是正常的，直到几天后才显示异常。尽管最初影像检查正常，但仍然怀疑 RCVS，并开始给予尼莫地平治疗。
再次 MRI 检查，FLAIR 图像表现符合 PRES，加深了对 RCVS 的怀疑，3 天后再次 MRA 检查显示血管收缩。出院 1 个月后，MRA 显示血管收缩完全缓解，证实为 RCVS。这个病例提醒我们，即使影像正常也不能排除 RCVS，因为 MRA 和 MRI 异常表现可能延迟出现。
