患者女性，38 岁，发现进食咀嚼搅拌稍困难伴伸舌左偏 1 年。患者 1 年前开始无明显诱因出现伸舌左偏，讲话欠清，偶有饮水呛咳，症状缓慢加重。患者无四肢乏力，否认外伤史，否认局部放疗史。
查体：神清，伸舌左偏，讲话声音有嘶哑，左侧舌肌萎缩，悬雍垂略偏右。左侧耸肩稍差（红箭头），左侧胸锁乳突肌容积减少（图 1）。四肢肌力 5 度，双侧腱反射++，双侧病理征未引出，感觉共济检查无特殊。
图 1 患者查体
定位诊断思路见下图：图 2。
图 2 定位诊断思路
定性诊断思路的形成：见图 3。
图 3 定性诊断思路
本例病人行颈静脉孔区磁共振平扫+增强示：左颈静脉孔区类圆形结节影，大小约 12 mm*11 mm*20 mm，结节边缘光滑，信号均匀，增强后结节明显均匀强化（图 4 黄色箭头所示），考虑神经源性病变，舌下神经鞘瘤。
图 4 患者颈静脉孔区磁共振图
最终诊断：Collet-Sicard 综合征，舌下神经鞘瘤
基于本病例的问题：
1. 多颅神经损害的定位诊断思路是什么？
本例是典型的后组多颅神经损害，其定性诊断有赖于准确的定位诊断。多颅神经损害定位诊断的思路主要包括：发现颅神经受损的症状和体征---通过解剖学知识将症状和体征归纳到对应的颅神经----用颅底的一些孔裂在空间上统一负责任的多颅神经。
我们可以从颅底由前往后的孔裂来记忆颅神经的走形（图 5）：
分别是视神经管（视神经）、眶上裂（动眼神经、滑车神经、 三叉神经第 1 支和外展神经）、 圆孔（三叉神经第 2 支）、 卵圆孔（三叉神经第 3 支）、 破裂孔（颈动脉及交感链）、 颞骨岩尖（三叉半月神经节）、 内耳门（位听神经和面神经）、 颈静脉孔（Vernet 综合征：舌咽、 迷走神经和副神经）和舌下神经管（舌下神经）。
颈静脉孔附近通过的颅神经比较多，还有两个较重要的综合征与之有关：后破裂髁（Collet-Sicard 综合征：舌咽、 迷走神经、副神经和舌下神经）、腮腺后间隙（Villaret 综合征：舌咽、 迷走神经、副神经、舌下神经和眼交感神经）。
图 5 颅底孔附近颅神经
2. 什么是 Collet-Sicard 综合征？
本综合征被定义为第 9、10、11、12 对颅神经的单侧损害，由 Collet 于 1915 年首先在一名参加第一次世界大战的士兵中发现并描述，随后 Sicard 对此综合征做了补充说明。此综合征不太常见，可由颈静脉孔附近的肿瘤、炎症、外伤和医源性损伤等多种原因所致。
3. 颈静脉孔附近的综合征有哪些？
直接参见表 1。值得注意的是，这些综合征只具有空间概念而非时空概念，也就是根据颅神经受累的数量来决定综合征的名称，但随着病变发展，不同综合征之间可以转换，譬如病人可在不同的时间由 Vernet 综合征转化为 Collet-Sicard 综合征（疾病在空间上的发展，影响了更多的颅神经），而当病人出现 Horner 征，则从 Collet-Sicard 综合征转化为 Villaret 综合征。
表 1 颈静脉孔附近的综合征及受累颅神经
名称 | 受累颅神经 |
Collet-Sicard 综合征 | IX,X,XI,XII |
Villaret 综合征 | IX,X,XI,XII, 交感链 |
Vernet 综合征 | IX,X,XI |
Jackson 综合征 | X,XI,XII |
Schmidt 综合征 | X,XI |
4.Collet-Sicard 综合征的病因有哪些？
从 1915-2012 年，Pubmed 文献上仅报道了 51 例 Collet-Sicard 综合征（CSS），从病因而言，凡是颈静脉孔附近的占位性病变均有可能导致 CSS。
一篇文献对这 51 例患者进行了病因总结，颅底转移瘤 12 例（前列腺癌 6 例、乳腺癌 2 例、宫颈癌 1 例、肾脏透明细胞癌 1 例、播散性腺癌 1 例、大肠癌 1 例），颅内原发肿瘤 3 例（舌下神经鞘瘤、2 例颈静脉球瘤），颅外肿瘤 5 例（多发性骨髓瘤 2 例、血管外皮细胞瘤 2 例、颈部纤维肉瘤 1 例）。
外伤 10 例（颅底骨折 7 例、C1 骨折 2 例、产科创伤 1 例），血管病变 13 例（颈内动脉夹层 6 例、颈内静脉血栓形成 4 例、颈内动脉瘤 2 例、颈内动脉发育不良 1 例），医源性创伤 6 例（脑血管造影 4 例、心血管手术 1 例、牙槽神经冷冻治疗 1 例），炎性病变 2 例（结节性动脉炎 1 例、骨髓炎 1 例）。
5. 颈静脉孔附近肿瘤病变的影像学鉴别诊断如何？
鉴于引起 CSS 的大多为，如何从影像学颈静脉孔附近的肿瘤上在就诊早期即为其性质进行初步判定非常重要，可以进一步指导后续的处理。几种主要肿瘤的鉴别要点见表 2。
表 2 颈静脉孔附近肿瘤病变的影像学鉴别诊断
肿瘤 | CT | MRI |
颈静脉球瘤 | 骨质脱失；渗透破坏颈静脉孔的边缘 | T1 有「盐-胡椒」现象（图 6）；T2 有流空；增强后有脱失现象 |
颅底转移瘤 | 溶骨性破坏（图 7）；可有钙化 | 增强明显 |
反应性纤维母细胞瘤 | 骨质破坏；可有钙化 | T1 等信号；T2 低信号；增强后强化 |
神经鞘瘤 | 颈静脉孔扩大 | T1 等信号；T2 高信号；增强后明显强化 |
脑膜瘤 | 骨质和颈静脉孔结构保留，但形态可不规则 | 双尾征；增强后均匀强化 |
软骨肉瘤 | 骨质破坏；肿瘤钙化 | T1 低信号；T2 高信号；有信号空白区域（图 8） |
图 6 颈静脉球瘤影像学特点：T1 有「盐-胡椒」现象
图 7 颅底转移瘤影像学特点：溶骨性破坏
图 8 软骨肉瘤影像学特点：有信号空白区域
参考文献：
1. Gutierrez Rios R, Castrillo Sanz A, Gil Polo C, Zamora Garcia MI, Morollon Sanchez-Mateos N, Mendoza Rodriguez A. Collet-Sicard syndrome. Neurologia 2015; 30(2): 130-2.
2. Lowenheim H, Koerbel A, Ebner FH, Kumagami H, Ernemann U, Tatagiba M. Differentiating imaging findings in primary and secondary tumors of the jugular foramen. Neurosurgical review 2006; 29(1): 1-11; discussion 2-3.
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