中枢神经系统原发性血管炎是一种罕见的累及中枢神经系统血管的炎性疾病。由于其表现十分多样，因此诊断具有相当的挑战性，需要做大量的工作以排除类似表现的疾病。一些人群研究提示原发性中枢神经系统血管炎具有不同亚型，各型的临床表现与预后不同。
肿瘤样表型的原发性中枢神经系统血管炎十分罕见，之前的报道显示该类型的血管造影多为阴性结果，为诊断带来了更大挑战。为此，来自卡昂大学医院中心内科的 Boysson 教授及其同事致力于探索原发性中枢神经系统血管炎的肿瘤样表型的临床及影像学特征，其研究结果在线发表在 2016 年 9 月的 Stroke 杂志上。
研究者回顾性分析了原发性中枢神经系统血管炎人群中 10 例首次表现为脑部肿瘤样病灶的病例，并将这些病例与人群中的其他病例相比较。结果发现，这 10 例肿瘤样表型的患者相对于其他 75 名患者，年龄更年轻，痫性发作更常见。
图 1 一例原发性中枢神经系统血管炎的肿瘤样表型患者的磁共振图像（患者年龄仅 33 岁）。矢状位及冠状位 T1 增强图像显示左侧额颞叶病灶，有强化效应（A、B）。矢状位 FLAIR 像（C）及冠状位 T2 图像（D）显示幕上白质病灶，伴水肿及占位效应
10 例患者均接受了组织活检，9 例经组织学证实为血管炎，而其常规的脑血管造影及磁共振血管成像均为阴性结果，剩下的那位患者虽然活检并未提示血管炎，但血管造影提示广泛的双侧大-中血管受累。所有的肿瘤样表型的患者均接受了激素治疗，9 例联合使用了环磷酰胺。在平均 27 个月的随访中（12～130 个月），5 位患者（50%）出现复发，但经治疗后再次缓解。
该项研究提示肿瘤样表型的原发性中枢神经系统血管炎为以小血管更易受累为特征的疾病亚型，由于血管影像学检查常正常，故而需要组织学检查确诊。其复发并不常见，且经激素与环磷酰胺治疗后总体预后较好。
