男性，71 岁，以「突发左侧肢体不自主舞动 3 天」就诊，患者于 2016 年 8 月 30 日凌晨 3 点突发右侧肢体不自主运动，表现为大幅度不自主的舞动，自己不能控制，因反复磕碰床栏致右侧肢体软组织损伤，入睡后不自主舞动消失，清醒后又重新出现。既往有慢性支气管炎伴肺气肿 10 余年，高血压史 5 年，不规则服用降压药物。
神经科体格检查：神智清楚，口齿欠清，对答切题，右侧肢体不自主舞蹈样伴投掷动作（视频），左侧肢体肌力 5，腱反射++，右侧肢体腱反射检查不可靠（肢体舞动，不能放松），双侧病理征未引出。
定位诊断思路见下图：图 1。
图 1 定位诊断思路
定性诊断思路的形成：见图 2。
图 2 定性诊断思路
患者发病后 4 天行头颅 CT 检查提示左侧脑低信号，头颅 MRI 提示左侧长 T1，长 T2 信号，DWI 明显受限（图 3），双侧颈总动脉分叉处硬化斑块形成，双下肢动脉血管中膜增厚，壁上多发硬化斑块形成。结合患者老年+高血压+起病急骤+舞蹈样动作+头颅 CT、MRI 所见+动脉硬化伴斑块，诊断为脑梗塞，TOAST 分型 III 型，小动脉闭塞性卒中，责任血管为左侧丘脑膝状体动脉。
图 3 患者头颅 MRI
最终诊断：脑梗塞，TOAST III 型
基于本例的临床问题：
1. 舞蹈样动作的定位诊断如何？
舞蹈样动作是一种不自主动作，表现为无规律的、快速突发的一过性动作，可影响全身，但以远端肢体受累最为常见，就像「跳霹雳舞」一样，比较容易识别。舞蹈样动作经常和投掷样动作一起出现，投掷样动作主要累及近端肢体，是舞蹈样动作的一种严重极端的状态。其解剖学定位于对侧壳核、尾状核、底侧丘脑或丘脑，可参见模式图 4。
其中像本例一样的由丘脑病变所致对侧舞蹈症报道较为少见。
图 4 舞蹈症解剖学定位模式
2. 丘脑的血供是否较为复杂？
比起一般脑区，丘脑的血供委实复杂。为了简化理解，可以把丘脑划分为前部、后部、内侧部和外侧部（图 5、6），前部主要由极动脉（也称为丘脑结节动脉，起源自后交通动脉）供血，内侧部主要由丘脑穿通动脉（起源自大脑后动脉）供血，外侧部主要由丘脑膝状体动脉（起源自大脑后动脉）供血，后部主要由脉络膜后动脉（起源自大脑后动脉）供血。如果嫌记起来麻烦，也可简化为「节前内穿外洗（膝）后后」。
本例病人病变在左侧丘脑外侧，为左侧丘脑膝状体动脉梗塞所致。
图 5 丘脑血供
图 6 丘脑血供
3. 卒中后会出现哪些不自主运动？
卒中后可出现多种锥体外系症状，包括舞蹈症、肌张力障碍、肢体抖动（limb shaking）、肌阵挛-肌张力障碍、刻板动作、扑翼样震颤、震颤、偏侧静坐不能、构音障碍-手不随意运动等。舞蹈症和投掷症常合并出现，提示两种症状有相同的解剖学基础，主要与丘脑底核有关。根据 Lausanne 和 Ecuador 卒中登记系统的统计数据，各种锥体外系症状的发生率见表 1。
表 1 根据 Lausanne 和 Ecuador 卒中登记系统的统计数据，各种锥体外系症状的发生率
椎体外系症状 | Lausanne 卒中登记系统（%） | Ecuador 卒中登记系统（%） |
舞蹈症 | 38 | 36 |
肌张力障碍 | 17 | 29 |
肢体抖动（limb shaking） | 10 | |
肌阵挛-肌张力障碍 | 10 | |
刻板动作 | 7 | |
扑翼样震颤 | 7 | |
震颤 | 3 | 25 |
偏侧静坐不能 | 3 | |
构音障碍-手不随意运动 | 2 |
4. 如何了解基底节和丘脑皮层回路？
基底节是皮层和丘脑的中继站，包括四个深部灰质团块：1）壳核，是基底节的传入门户，接收来自于皮层的纤维传入；2）苍白球的内侧部（GPi）和黑质网状结构 (SNr)，是基底节的传出端，接受壳核的纤维投射；3）苍白球外侧部（GPe）和丘脑底核 (STN) 是间接通路的中继核；4）腹侧丘脑接收来自基底节传出端 (GPi 和 SNr) 的纤维，然后再投射到皮层。
以上四种核团构成回路，以调节运动的精确性和协调性（图 7）。
图 7 基底节和丘脑皮层回路
基底节核团接受皮层的传入并通过丘脑传出到脊髓和小脑，基底节区的联络分为直接通路和间接通路两类，直接通路以 GABA 作为神经递质发挥功能，从壳核接收信息然后投射至传出端 (GPi 和 SNr)。当阶段性的兴奋性传入激活从纹状体到苍白球的直接通路，苍白球的紧张性激活神经元被抑制，并最终激活丘脑皮层的驱动。
相反，从壳核起源的间接通路通过网络投射到传出端 (GPi 和 SNr)，直接影响 GPe 和 STN。间接通路在纹状体和 GPe 之间、GPe 和内囊之间以及 GPi 和 STN 之间有多重联络。此间接通路可增强抑制丘脑皮层的驱动，起到平衡抑制作用。简而言之，在基底节和丘脑之间，直接通路提供正反馈，间接通路提供负反馈。
5. 卒中后产生不自主运动的机制是什么？
卒中后产生不自主运动与基底节特定核团受累有关，但凡对丘脑的抑制减弱，就有可能出现不自主运动。
STN 受累可减少基底节传出的兴奋，从而减少对丘脑的抑制。纹状体病变可以阻断 GABA 向 GPe 的传输，从而抑制 STN，由此失去对 GPi 的控制，从而解除对丘脑传出的抑制。同理，苍白球中纹状体抑制作用神经元的减少，可以强化 STN 的抑制，由此解除从基底节向丘脑传出的抑制。
卒中后常见不自主运动的相关核团见表 2。
表 2 卒中后常见不自主运动的相关核团
不自主运动 | 受累基底节核团 |
舞蹈/投掷 | 壳核、丘脑底核、尾状核、丘脑 |
肌张力障碍 | 壳核、丘脑（后外侧核） |
震颤 | 丘脑（后核） |
扑翼样震颤 | 丘脑（腹外侧核、腹后外侧核） |
如果觉得理解困难，我们就再简化一下，不自主活动 = 丘脑皮层驱动加强 = 丘脑受到的抑制减弱/GPi 的抑制作用减弱/STN 的兴奋作用减弱/GPe 的抑制作用减弱。
6. 各种不自主运动在卒中后出现的时间窗有差别么？
有差别！舞蹈症、投掷症、肌阵挛、扑翼样震颤起病较快，其中舞蹈症和投掷症在卒中后很快出现，平均 4.3 天，震颤和肌张力障碍出现时间较为延迟，肌张力障碍平均出现时间为 9.5 个月，震颤出现时间范围为 1 个月～4 年。
7. 卒中后舞蹈症如何治疗？
卒中后舞蹈症的治疗缺乏循证医学的证据，一般可应用抗精神病药物（经典：氟哌啶醇，氟奋乃静；非经典：奥氮平、奎硫平、氯氮平）、多巴胺耗竭剂（丁苯那嗪、利血平）、GABA 激动剂（氯硝西泮、丙戊酸）、抗癫痫药物（左乙拉西坦、拉莫三嗪）。根据病情严重程度可考虑单用药物或联合用药。
对于药物治疗效果不佳的舞蹈症（多由丘脑底核病变所致），可考虑手术或深部电刺激治疗。
8. 卒中后舞蹈症的预后如何？
总体而言预后良好，有文献报道约 54% 的基底节梗死所致舞蹈症完全缓解，但丘脑底核病变所致的舞蹈症则较难控制。
参考文献：
1. Park J.Movement Disorders Following Cerebrovascular Lesion in the Basal Ganglia Circuit. Journal of movement disorders 2016; 9(2): 71-9.
2. Kwon DY. Movement Disorders Following Cerebrovascular Lesions: Etiology,Treatment Options and Prognosis. Journal of movement disorders 2016; 9(2):63-70.
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