皮疹合并头痛是一种少见现象，智利康塞普西翁大学的 Partarrieu-Mejías 博士在 JAMA Dermatol 就报告了这样一则病例，文中设有诊断问答，一起来学习。
临床资料
患者位 50 岁女性，因右臂瘙痒性斑块缓慢增长 3 年就诊。1 年半前于他处就诊，皮损行活检，结果未发现特殊。当时未行治疗。患者否认有任何的系统症状。其病历可见过去 2 年内，因单侧中重度头痛，多次就诊于数个神经科医生，非甾体抗炎药和阿米替林疗效不佳。患者在就诊时未服用任何药物。
查体可见右上臂质软无触痛的斑块（图 A），宽度 12 cm，斑块的边界为结节状隆起，轻度鳞屑，呈红色至紫罗蓝色，斑块中心萎缩，有皱褶。其他部位无皮损或黏膜损害。患者神经和精神检查无异常。头颈部体格检查无特殊。对包括边界在内的皮损进行了活检，结果见图 B、C。
图 A 右上臂环状斑块，边界隆起，中心萎缩病皱缩
图 B HE 染色（原始放大 20 倍）；图 C 地衣红染色（原始放大 40 倍）
你的诊断是：
A. 环状肉芽肿
B. 环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿
C. 环状扁平苔藓
D. 类脂质渐进性坏死
正确诊断：B. 环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿
组织病理和临床病程
组织病理学检查可见真皮肉芽肿性炎症浸润，伴组织细胞和显著的多核巨细胞局灶性聚集（图B）。细胞外的弹力纤维洗漱，部分残留的纤维见于肉芽肿内和巨细胞内（图 C）。针对微生物的 PAS 染色和六胺银染色为阴性。同时未见渐进性坏死和黏蛋白沉积。基于上述特征，诊断为环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿（AEGCG）。
再次询问病史，患者回忆称 6 月前曾有一次一过性黑矇。再次体格检查示左侧头皮触痛。据此高度怀疑颞动脉炎，试验性给予泼尼松治疗后就诊于风湿科医生，后者确立了颞动脉炎的诊断。对于 AEGCG，给予了外用他克莫司治疗。患者随后失访，无法进一步评估后续病情。
病例学习
AEGCG 是不常见的肉芽肿性皮肤疾病，最早于 1975 年描述。此病通常累及中年或老年人群，女性发生率稍高。AEGCG 发病机制仍不清，有观点认为是紫外线照射、热源或其他不名原因改变了弹力纤维的抗原特性，包括改变了 T 细胞介导的免疫反应。
临床上，AEGCG 最常发生于日光暴露部位，初发为无症状丘疹，逐渐发展为大的环状斑块，伴轻度隆起的边界，中心脱屑和/或萎缩，轻度瘙痒。含有报道 AEGCG 与颞动脉炎的关系，大多病例的颞动脉炎早于或与 AEGCG 同时发生。颞动脉炎似乎有一个与 AEGCG 相似的炎症反应，即 AEGCG 中的破坏弹力纤维的肉芽肿性反应。
AEGCG 尚无标准治疗，已报告的治疗包括糖皮质激素、PUVA、NB-UVB、抗疟药、环孢素、钙调磷酸酶抑制剂、氨苯砜、氯法齐明、甲氨蝶呤、米诺环素、维A酸类、延胡索酸和曲尼司特。大多数疗效不佳，且可能出现自发缓解。患者必须避免日晒，且使用宽谱防晒霜作为预防。
