病例挑战:神经纤维瘤病 1 型为何出现头晕?

2016-11-02 12:12 来源:丁香园论坛 作者:窦房结
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近期,布列根和妇女医院神经科的 VandeVrede 教授在 Neurology 杂志上报道了一例神经纤维瘤病 1 型患者头晕的病例,探讨了可能原因,欢迎大家一起学习。

病例描述

患者,男性,64 岁,患有神经纤维瘤病 1 型,体位性头晕。

先前相关检查未提示阳性结果,包括心电图、遥感监测和倾斜试验。停用 β 受体阻滞剂和服用抗组胺药、苯二氮卓类或止吐药均不能缓解头晕症状。

头颅 MRI 提示弥漫性硬脑膜强化(图 A),胸部 CT 和脊髓 MRI 提示胸部脊膜大范围膨出(图 B 和 C)。放射性核苷酸脑池图提示脑脊膜膨出部位的连续性(图 D)。

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图 A 增强 MRI T1 相提示硬脑膜增强

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图 B 胸部 CT 提示胸髓段脊膜大范围膨出

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图 C  增强 MRI T1 相提示胸髓段脊膜大范围膨出

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图 D 放射性核苷酸脑池图提示脑脊液通路连续性

病例讨论

脊膜膨出在神经纤维瘤病 1 型患者中较为常见,易被误诊胸腔积液。如果发生脑脊液漏,会导致颅内低压或小脑扁桃体疝。

该患者可以考虑手术治疗,但是需要延期手术,因为大范围脊膜膨出的情况下,难以实现硬脊膜闭合,会造成切口愈合不良。患者住院进行前庭康复治疗,出院后 6 个月随访,病情未发生进展。

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编辑: 李晴

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