病例学习:Morvan 综合征一例

2017-01-16 11:10 来源:丁香园 作者:幸福的味道
字体大小
- | +

近期,The Neurologist 杂志发表了一例由印度学者 Taly 等报道的重症肌无力合并 Morvan 综合征的患者。

病例报道

54 岁男性患者,主因波动性肌无力来诊。患者 7 年前出现上睑下垂,4 年前出现复视以及近端肢体力弱,诊断为重症肌无力(MG),给予吡斯的明和强的松治疗,症状缓解。CT 检查显示有胸腺瘤,但患者拒绝手术。本次就诊前 2 个月,患者出现睡眠减少,出汗增多,易激惹;且伴有间断发热、腹泻和心悸。患者自行停药,MG 症状加重来诊。

本次就诊检查显示心动过速(90 次/分),呼吸急促(30 次/分),血压 140/80 mmHg,血氧饱和度为 85%。轻度眼睑下垂,近端肢体无力,肌力 2 级,腱反射减弱。给予患者血浆置换以及肌肉注射新斯的明治疗,患者肌无力有所改善,但很快恶化。患者症状称搏动性,心率波动在 58~118 次/分,血压波动在 90/70~170、112 mmHg 之间。

在住院第 34 天,患者出现口腔支气管分泌物增加以及手部无目的性摸索动作增加,伴有面部和肢体肌肉无节律性抽动。所有躯干和肢体肌肉连续收缩,呈现「颤抖」样。第 36 天,检查接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体阳性(图 1A,B)。乙酰胆碱受体抗体阳性,胸部 CT 检查显示胸腺瘤表现(图 1C,E)。

图.jpg
图 1 (A)和(B)间接免疫荧光法显示 CASPR2 抗体阳性。(C)和(E)是患者住院后第三天胸部 CT 平扫和增强像显示前纵隔肿物。(D)和(F)是住院后第 68 天显示前纵隔肿物消失

给予患者 10 个周期的血浆置换治疗以及 2 次甲基强地松龙冲击治疗 4 周。在第二次冲击治疗的 2 周后复查胸部 CT 显示胸腺病灶消失,但患者症状无改善。患者在住院后第 11 周时死亡。

讨论

Augustin Morvan 首次描述了一组以水肿、脊髓空洞症和「纤颤性舞蹈病」为表现的症候群。而「纤颤性舞蹈病」是一种由 CASPR2 自身抗体导致的自身免疫性突触综合征,也被称为「Morvan 综合征」。

该病会同时影响中枢、外周和自主神经系统。失眠、定向力障碍、幻觉、激越、近记忆力受损、复杂性夜间行为及肌阵挛等为中枢神经系统受损的表现。自主神经系统的表现包括心律失常、尿失禁、便秘、皮肤改变、出汗流涎流泪等增加。周围神经系统受累导致痛性痉挛、神经病理性疼痛以及外周神经系统兴奋性增加。肌电图可有纤维束颤、神经肌性强直等表现。

本例患者具有 Morvan 综合征的临床特征,包括周围神经系统兴奋性增高、自主神经功能障碍以及脑病的表现。

Morvan 综合征可能与其他自身免疫性疾病同时出现,包括重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、过敏性皮炎和牛皮癣等。除了 CASPR2 抗体之外,还可能出现其他的抗体,包括 AchR、MUSK 抗体等。此外,约有 1/3 的 Morvan 综合征患者合并存在胸腺瘤。

该病患者预后不一,既往研究显示约有 1/3 的患者死于转移性肿瘤。也有部分患者可自发缓解,或采用免疫抑制剂治疗后缓解。

查看信源地址

编辑: 李晴

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。