近日,来自澳大利亚利物浦医院神经科医师 Weerasinghe 及其同事在 Neurology 上报道了一例罕见的颈椎滑膜广泛类风湿性血管翳形成,并侵袭颅底造成多组颅神经麻痹的病例,让我们来一起学习一下。
患者为 71 岁女患,有青少年起病的类风湿性关节炎病史,2010 年曾行 C3~C5 椎板切除术,出现吞咽困难半年,近期出现右侧三叉神经下颌支疼痛及构音障碍。患者存在严重的多关节畸形。神经系统查体显示双侧舌肌萎缩,无法伸舌,右侧声带麻痹。悬雍垂运动及咽部、面部感觉正常。
MRI(如下图)显示颅底广泛颈椎滑膜血管翳。
图 颈椎 MRI 显示广泛的类风湿性血管翳形成。头颅 MRI T1 加权像增强矢状位(A)与冠状位(B)显示寰椎枢椎关节存在一大面积非强化的血管翳,并侵犯双侧舌下神经管,沿颅底延伸。
类风湿性关节炎中多发性神经病变十分罕见,一旦出现需怀疑颈椎滑膜血管翳可能。积极的疾病修饰疗法可能可避免行神经手术。