反复发作性头痛伴神经系统功能缺损:警惕 HANDL 综合征

2017-02-28 08:53 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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近期,Pract Neurol 杂志发表了两例由新西兰学者 Mulroy 等报道的头痛和神经系统缺损症状反复发作的病例,最终诊断为少见的 HANDL 综合征。

病例一:16 岁女性患者

16 岁女性患者,主因严重性广泛性头痛和右足麻木就诊,且患者麻木在 15 分钟内即扩展至手臂和面部。患者随后出现表达性言语障碍、恶心和呕吐。患者头痛和其他症状在数小时内缓解。在随后的 2 天内患者的症状反复发作了 3 次。在发作间期,神经系统体格检查正常,MRI 和 MRV 检查正常。

开放脑脊液测压为 500 mmH2O,显著升高。白细胞数为 110/μl,以淋巴细胞为主,蛋白质和糖含量正常。细菌、病毒和真菌培养阴性。患者被诊断为短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征(HANDL),症状在 3 天内缓解。

但一周后,患者出现双侧额叶头痛、嗜睡和复视。体格检查显示双侧视乳头水肿和右侧外展神经麻痹。重复脑脊液测压为 340 mmH2O,脑脊液分析显示淋巴细胞数增加。采用乙酰唑胺 500 mg bid 治疗后患者症状逐渐好转,在后续 7 个月内药物逐渐减量,随访 7 年未见症状复发。

病例二:30 岁男性患者

30 岁男性患者出现左侧额部严重搏动性头痛、恶心和左侧肢体麻木,自服药物后缓解。5 天后患者再次出现突发头痛、畏光、左侧肢体麻木、言语不清和意识模糊。体格检查显示定向力差、找词困难以及左侧肢体无力和感觉异常。

MRI 和 MRV 检查大致正常。脑脊液压力为 250 mmH2O,脑脊液细胞数增加(104/μl,以淋巴细胞为主),蛋白含量为 1.15 g/L,糖正常。给予患者强的松 60 mg/天治疗,并且在 3 周内逐渐减量。患者症状恢复正常。

出院后 1 周,患者出现视力模糊,检查显示盲点扩大和双侧视乳头水肿(图 1)。复测脑脊液压力为 355 mmH2O,给予乙酰唑胺 500 mg,tid 治疗。治疗后 2 周脑脊液压力下降至 275 mmH2O,4 周后视乳头水肿也得到缓解(图 1)。

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图 1. 发病时(A)和乙酰唑胺治疗 4 周后(B)视网膜成像,显示视神经乳头肿胀和火焰样出血,在治疗后得到改善

什么是 HANDL 综合征?

HANDL 是一种少见的临床综合征,主要症状包括突发头痛(偏头痛性)、波动性神经系统功能缺损以及脑脊液淋巴细胞增加。神经系统症状包括偏瘫、偏身感觉异常、失语等,也可伴有恶心、呕吐和视觉症状,但较为少见。

发病时脑脊液压力和蛋白水平升高,神经影像学检查结果通常正常。其发病机制尚不清楚,可能涉及病毒感染、自身免疫和偏头痛的相关机制。患者的症状可发生波动,在通常在 12 周内恢复正常,不遗留后遗症。

HANDL 需要与其他原因的头痛和病毒性脑膜炎进行鉴别,以下表现可支持 HANDL 的诊断,包括:

  • 偏头痛样转移性神经系统症状病史,与血管分布区不相符;

  • 症状通常位于一侧,症状发作间期正常;

  • 无发热和脑膜炎征;

  • 无特异性治疗的情况下症状可缓解。

本研究中两例患者均符合国际头痛协会公布的 HANDL 综合征的诊断标准,包括以下几方面:

A. 偏头痛样头痛发作,并符合 B 和 C

B. 包括以下 2 条:

1. 在头痛发作前不久或伴随头痛出现至少下列一项短暂神经功能缺损症状,持续时间>4 小时:(1)偏侧感觉异常;(2)言语障碍;(3)轻偏瘫

2. 伴随脑脊液淋巴细胞增多(>15 个白细胞/μl),病原学检测阴性

C. 存在下列一项或两项因果关系证据:

1. 头痛和短暂神经功能缺损的出现或明显恶化与脑脊液淋巴细胞增多在时间上有密切联系,或导致脑脊液淋巴细胞增的发现

2. 头痛和短暂神经功能缺损随着脑脊液淋巴细胞增多的好转而明显改善,两者呈平行关系

D. 不符合 ICHD-3 其他疾病的诊断

要点小结

在所有出现偏头痛样头痛、波动性神经系统功能缺损和脑脊液细胞数增加的患者中均需考虑 HANDL 诊断的可能;

HANDL 通常表现为良性、自限性病程,症状可在几周内缓解,而无需特异性治疗;

一部分 HANDL 患者可出现颅内压增高,包括急性期和康复期;

如患者在症状好转后再次出现头痛和视力症状的加重,临床医生需要对患者进行重新评估,看是否有颅内压增高的征象,包括视乳头水肿;

在伴有颅内压增高的患者中,可以使用乙酰唑胺降低颅内压,以防视力进一步恶化。

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编辑: 沈亮亮

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